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肝 硬 化 温州医科大学附属第一医院 消化内科 石玲燕 内 容 定 义 是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病 多系统受累,以肝功能损害和门脉高压为主要表现 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生 病因和发病机制 病毒性肝炎 酒精中毒:80g/d, 10年 胆汁淤积 循环障碍 药物或化学毒物 免疫疾病:自身免疫性肝炎 遗传及代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏 营养障碍 自身免疫性肝炎 原因不明 非酒精性脂肪性肝炎 网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 再生结节形成:残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团 假小叶形成:大量纤维结缔组织增生,形成纤维束,自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割 肝内血循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受再生结节挤压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等,形成门脉高压 临床表现 临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可潜伏3~5年或10年以上,少数因短期大片肝坏死,3~6个月可发展成肝硬化 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 代偿期 症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性,因劳累或伴发病而出现,休息或治疗后可缓解 肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常 失代偿期 全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容,可有不规则低热、夜盲、浮肿等 消化系统症状:厌食,上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等 出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因: a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加 内分泌紊乱 主要有雌激素↑、雄激素↓-男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌 肾上腺皮质激素↓-皮肤色素沉着 继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑-对腹水的形成和加重有促进作用 发生机制:门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现 脾肿大:脾功能亢进 侧枝循环建立和开放:PVP200mmH2O 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张:脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下V 腹膜后吻合支曲张 脾肾分流 腹 水 腹水形成的机制:钠、水的过量潴留 门脉高压:PVP300mmH2O 低白蛋白血症: 30g/L 淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多:致肾钠重吸收增多 抗利尿激素增多:致水重吸收增多 有效循环血容量不足 体 征 肝触诊 早期:表面尚平滑 晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛 其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张,腹水等 腹壁静脉曲张 并 发 症 急性胃粘膜病变 胆石症 胆汁酸减少, 库佛弗细胞减少,易胆道感染 脾亢致慢性溶血,胆红素增加 雌激素灭活减少,胆囊排空无力 感 染 自发性细菌性腹膜炎 病情严重,需及时发现,积极治疗 发热、腹痛和腹胀、恶心、呕吐与腹泻,腹水迅速增多 不程度的压痛和腹膜刺激征 腹水多为渗出液,可介于漏出和渗出液之间(细菌培养及药物敏感试验) 胆道感染 肺部、肠道及尿路感染:G-杆菌多见 门静脉血栓形成或海绵样变 门静脉血流瘀滞,肝内型门静脉高压延伸为肝前性 较常见,尤其是脾切除术后,25% 表现为腹痛、脾大、顽固性腹水、肠坏死、消化道出血等,可有血性腹水 门静脉海绵样变性: ①低钠血症 原发性低钠:长期钠摄入不足 稀释性低钠:长期利尿或大量放腹水导致钠丢 失、抗利尿激素增多致水潴留超过钠潴留 ②低钾低氯血症 摄入不足、呕吐腹泻、长期应用利尿剂或高渗葡萄糖液 继发性醛固酮增多等 ③代谢性碱中毒 低钾低氯血症可导致代谢性碱中毒,并诱发肝性脑病。 肝肾综合征 又称功能性肾衰竭,肾无病理改变 少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。 关键环节是肾血管收缩,肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 上消化道出血、休克、大量的
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