多系统萎缩症.PDFVIP

多系統萎縮症 パンフレット 兵庫県立リハビリテーション中央病院 神経内科 Ⅰ 多系統萎縮症とは （Ｍｕｌｔｉｐｌｅ Ｓｙｓｔｅｍ Ａｔｒｏｐｈｙ：ＭＳＡ） 大部分は単独での発症ですが、ごく一部で家族内発症が報告されています。 元々はオリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症、シャイドレガー症候群とし て知られていましたが、病気の特徴的な側面をそれぞれ示したもので、病理 組織学的に3病型に共通した脳の封入体 （ｇｌｉａｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃ ｉｎｃｌｕｓｉｏｎ　 ：　 ＧＣＩ）が発 見されたことから、単一疾患として多系統萎縮症と言われています。ＧＣＩの構成 蛋白質の主体はパーキンソン病と同様、α-シヌクレインが異常蓄積する変性 疾患群に分類されています。しかしこのα-シヌクレインの蓄積が細胞にどの ような影響を及ぼしているのかに関しては未解明です。 有病率は人口10万人あたり約13名で、男性にやや多いとされています。 Ⅱ 症 状 錐体外路系、小脳系、自律神経系と多系統にわたる症状を呈します。主な症状 として、口顔面ジストニア、過度の頚部前屈、Ｃａｍｐｔｏｃｏｒｍｉａ（体幹屈曲-高度 の脊柱前屈）かつ／ないしはＰｉｓａ症候群（高度の脊柱側屈）、手または足の拘縮、 吸気性ため息、重度の発声障害、重度の構音障害、いびきの新規発現あるい は増強、手足の冷感、病的笑いあるいは病的泣き、ジャーク様・ミオクロニー 姿勢時／動作時振戦があります。 Ⅲ 診 断 自律神経障害に加えて、パーキンソン症状を主徴とするものをＭＳＡ-Ｐ（Ｐは パーキンソニズムのＰ）、小脳症状を主徴とするタイプをＭＳＡ-Ｃ（Ｃは小脳の 頭文字）の二つに区分し、診断確実性について、３つの水準（①確実例　②ほぼ 確実例　③疑い例）が規定されました。 日本ではＭＳＡ-ＣがＭＳＡ全体の67％を占め、ＭＳＡ-Ｐより多いことが指摘 されていますが、欧米の報告では、逆にＭＳＡ-ＰがＭＳＡ全体の82％を占め、 ＭＳＡ-Ｃより多いことが報告されています。 1 【ＭＳＡの新診断基準（2008年）】 （1）ＭＳＡ確実例 線条体黒質またはオリーブ橋小脳構造の神経変性を伴い、広範囲で大量の中枢 神経系α-シヌクレイン陽性ＧＣＩを神経病理学的に確認したもの （2）ほぼ確実例 孤発性、進行性、成人発症（３０歳以上）の疾患で自律神経不全 （尿失禁または起立 性血圧低下）に加えレボドパ反応性が不良のパーキンソン症状または小脳症候 群を示す （3）疑い例 孤発性、進行性、成人発症（３０歳以上）の疾患でパーキンソン症状または小脳症候 群に加え、少なくとも一つの自律神経機能障害の特徴かつ少なくとも一つの補足 的特徴を呈する ※頭部MRI検査では被殻外側のシグナル変化（図1）や脳幹の十字サイン（図2）が認め られることがあります。 図1 図２ 多系統萎縮症 パンフレット ２ Ⅳ 治 療 小脳症状 セレジストの内服、リハビリテーション（フレンケルの訓練法、重り負荷法など） パーキンソン症状 抗パーキンソン病薬の内服、リハビリテーション（パーキンソン病に準じたプログラム を適用） 起立性低血圧 塩分付加食、弾性ストッキング使用、昇圧剤内服 神経因性膀胱 頻尿に対して抗コリン薬の内服、残尿に対して間欠導尿とナイトバルーンの併用 睡眠時無呼吸 簡易呼吸補助器の使用 Ⅴ 経過・予後 発