病例014： 一男性手指知觉丧失伴双下肢力弱.pdf

手指喪失知覺伴雙下肢力弱: 頁 1/4 病例 014 ： 一男性手指知覺喪失伴雙下肢力弱 作者: 陳恩強 醫學博士，哲學博士，英國皇家內科學院榮授院士 張志偉 醫學博士，加拿大皇家內科學院院士 附屬單位： 香港中文大學 翻譯 : 閆婕 北京大學醫學部 一 53 歲男性主因四肢力弱一月就診。該病人規律服用治療高血壓、痛風和慢性阻塞性 氣道疾病的藥物。2 年前曾因食管癌行手術治療，預後良好。追問病史，6 月前開始自 覺手運動笨拙且進行性加重。手指痛覺喪失，曾導致持煙時右手食指和中指的燙傷。 體格檢查提示以下雙側異常。 上肢： o 雙手和前臂的肌肉萎縮伴相應肌群的力弱。 o 肱二頭肌和肱三頭肌腱反射消失。 o 頸 5 及其以下皮膚痛覺、溫度覺喪失。 o 觸覺、振動覺和本體感覺未受累。 下肢： o 輕微力弱。 o 輕微痙攣。 o 膝腱反射和跟腱反射活躍伴有早期陣攣。 o 蹠反射為雙側背伸（即 Babinski 征陽性）。 o 無感覺缺失。 顱神經檢查、協調性及步態均正常。 手指喪失知覺伴雙下肢力弱: 頁 2/4 1. 該病人的鑒別診斷？ 顱神經正常、無小腦病變的相應體征提示病變位於脊柱水準。需鑒別診斷的疾病包 括脊髓炎、髓內脊髓腫瘤、髓外脊髓腫瘤、脊髓創傷、脊髓空洞症、脊髓的出血或 血栓病變和進行性脊肌萎縮症。 該病人接受頸部及胸部的核磁共振圖像 （MRI）檢查。圖為 正中矢狀位元圖像。 2. 該病人的診斷是什麼？ MRI 提示脊髓中軸液性充盈缺損（空洞），範圍從下頸段到上 胸段。（正常脊髓顏色較暗，空洞為圖中紅色箭頭之間的亮色 區域。）與脊髓空洞症的診斷一致。該病人無枕骨大孔的小 腦疝的證據，可排除 Chiari 畸形。 3. 什麼是脊髓空洞症？ 脊髓空洞症是形成於脊髓中心的液性充填的腔隙，稱為“空洞＂，可導致感覺分離 以及受累節段水準的下運動神經元受損的表現和受累節段以下的上運動神經元受損 的表現。起病隱匿，頸段脊髓最易受累。疾病早期僅單側受累或雙側非對稱受累。 4. 脊髓空洞症的病因是什麼？ 通常認為空洞的形成是由於腦脊液 （CSF）動力學的紊亂增加了脊髓中央管的壓力。 在由於顱頸連接的狹窄造成 CSF 動力學改變的病人可發現空洞；空洞還可繼發於脊 髓創傷；其與脊髓腫瘤也相關。空洞形成還與 Chiari 畸形 1 型有關，Chiari 畸形是小 手指喪失知覺伴雙下肢力弱: 頁 3/4 腦扁桃體位於枕骨大孔下方的一種先天疾患。而在大多數情況空洞的形成並無明確 的已知因素。 5. 脊髓空洞症的症狀和體征的解剖基礎是什麼？ 脊髓空洞症通常累及脊髓的下頸段和上胸段。最具特徵性且最早的症狀是感覺分 離：即痛覺、溫度覺的喪失和精細觸覺、兩點分辨力、振動覺、本體感覺保留。此 種感覺喪失為“節段性＂即感覺分離只發生在空洞所在的節段；在空洞以上和以下 節段感知覺均正常。 不同的感覺纖維進入脊髓後通過不同通路傳導造成感覺分離。傳導痛覺和溫度覺的 第二級神經元在一進入脊髓就通過腹側的白質前聯合交叉（跨過中線）到對側，而 後上行形成脊髓丘腦束。而傳導精細觸覺、兩點分辨力、振動覺和本體感覺的神經 元不跨過中線，同側上行形成脊髓後柱（圖示）。 手指喪失知覺伴雙下肢力弱: 頁 4/4 當空洞（圖示中心灰質區域）由脊髓中心向外擴展，傳導痛覺和溫度覺的纖維首先 受累。紡錘狀的空洞向外擴大，前角的運動神經元早期受累，出現下運動神經元受 損的力弱、消瘦以及與病變同水準的上肢的腱反射的消失。空洞繼續擴大，負責運 動功能的皮質脊髓側束 ( 錐體束 ) 受累，出現病變部位以下