盆腔巨大孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习-北京大学学报(医学版).PDF

中国癌症杂志 2013年第23卷第7期 《 》 CHINA ONCOLOGY 2013 Vol.23 No.7 551 盆腔巨大孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习 吴毅　肖英明　廖洪 四川省肿瘤医院泌尿外科，成都 610041 　　 ［关键词］　孤立性纤维性肿瘤；手术；核磁共振 　　DOI: 10.3969/j.issn.1007-3969.2013.07.013 　　中图分类号：R730.262　　文献标志码：A　　文章编号：1007-3639(2013)07-0551-02 　　孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种较 2　讨　　论 ［1］ ［2］ 为少见的梭形细胞肿瘤，可发生在全身各部位 。我科在 　　Klempere等 于1931年报道了发生在胸膜的SFT，被 临床工作中诊治1例盆腔巨大SFT，现报道如下。 认为是起源于胸膜的病变，后来相继报道了发生于胸腔内 1　临床资料 肺、纵膈、心包等部位的病例。近10余年，逐渐有胸腔外 　　患者，男性，33岁，因“下腹部隐痛伴排便困难” SFT病例的报道。目前多数学者认为，SFT是一种起源于 于2010年8月19日入院。查体：距肛缘4～5 cm直肠后壁与 CD34阳性的树突状间叶细胞的肿瘤，并具有向纤维母细 ［3］ 骶骨间可扪及巨大肿块，质硬，表面光滑，呈分叶状， 胞、肌纤维母细胞分化的特征 ，属于间叶源性肿瘤，可 欠活动。辅助检查：腹部超声见膀胱后方前列腺区域内 发生于身体任何部位。SFT可发生于任何年龄，多发生于 ［4］ 12 cm×9.5 cm×8.4 cm不均质回声区。盆腔CT示盆部尾椎 20～70岁的成年人，差异无统计学意义 。 前方类椭圆形强化影，其内见低密度坏死区及结节状钙化 　　临床症状由于发生部位不同而各异。多数SFT为生长 灶，与周围分界较清，盆腔淋巴结未见增大。初步诊断： 缓慢的无痛性肿瘤，早期无明显症状，部分患者为偶然发 盆腔肿瘤。为明确病理诊断，在B超引导下行肿块穿刺活 现，随着肿瘤的增大，可出现相应部位的压迫症状。本例 检。病理诊断结果为SFT。随后在全麻下行剖腹探查术。 患者排便困难为肿瘤对直肠压迫所引起。SFT无法通过术 术中见肿瘤位于骶前，将直肠及膀胱向前推移，肿瘤前壁 前影像学检查明确诊断，对其诊断需结合大体、组织学特 部分与直肠粘连明显。切除肿瘤及粘连的直肠段，行乙状 点及免疫组化结果。典型的SFT在大体上为边界清楚的分 结肠造瘘。术后标本巨检：肿块13 cm×11 cm×9 cm，外 叶状质韧肿块，切面编织状或结节状、淡褐色至灰白色， ［5］ 有包膜，切面褐色，质地较硬。镜下：肿瘤细胞大小较一 可见出血及囊性变 。光镜下特点：肿瘤细胞大小较一 致，呈短梭形，核染色质分布均匀，瘤细胞有异型性。肿 致，短至长梭形，含少量胞质，核染色质分布均匀；可见 瘤细胞混杂于嗜酸性胶原中，分布有明显细胞密集区与细 细胞稀疏区与细胞丰富区交替分布；细胞夹杂于簇状、带 胞疏松区。