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【疾病名】动脉瘤样骨囊肿 【英文名】aneurysmal bone cyst 【缩写】 【别名】动脉瘤样骨性囊肿 【ICD 号】M85.5 【概述】 动脉瘤样骨囊肿是一种瘤样病损，是一种孤立性、膨胀性、出血性、多房 性囊肿，其性质未明，有人认为系良性肿瘤，有人认为系瘤样病损。可以独立 发病，也可以是在骨肿瘤的基础上并发的病变。本病发生于骨而向骨外膨胀生 长，呈特殊的 X 线表现。其内容物为充满血液的囊腔血窦，以纤维组织为间 隔，其中有多核巨细胞聚积，并有骨化。它可为原发性，也可继发或伴发于骨 巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤。 1942年 Jaffe和Lichtenstein命名为动脉瘤骨样囊肿。 【流行病学】 本病少见，占类肿瘤疾患的 13.7%，约占原发性骨肿瘤的 1.2%，占良性骨 肿瘤的 2.2%。男女之比约为 1.4∶1，好发于 11～30岁(占64%)。 【病因】 发病原因不清楚。 【发病机制】 其发病机制目前争论较多。多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合，致 内压增高，血腔扩大，骨质破坏，出血而形成的血性囊腔。近年来不少学者将 本病分为原发性和继发性两类。所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以 外，没有发现其他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样 病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。 动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕 色，以纤维组织为间隔。囊壁组织分两型：①肉芽肿型，囊壁厚薄不等，主要 由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。②纤维型，主要为成熟的纤维组织 亦可见不等量纤维性骨化，囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血，血管壁 呈不同程度的增厚。因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊 腔，囊壁不是正常的血管壁，而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成，其下可 见到纤维组织层，内有反应性骨质。在病理学检查时常有伴随病变的组织学特 点，因此要仔细观察病理改变的特点(图1)。 【临床表现】 动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，但最常见的部位为长管状骨占 50%，有 20%～30%病变发生于脊柱。常见发病部位排序如下：下肢长管状骨、脊柱、上 肢长管状骨、锁骨、手足短管状骨、距骨及颜面骨。若发生在骨盆的动脉瘤样 骨囊肿常常是巨大的。 脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体 。伴随病变膨胀生长 邻近椎体可 受侵。在长管状骨中病变多位于干骺端，并偏于一侧，约1/4 病变位于中央 发生于骨干 中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见。动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨 骺 。动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过骺软骨，但骨成熟后，病变可发展至骨 端 。无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。动脉 瘤样骨囊肿 自此位置生长，向上顶在骨膜，向下侵噬骨皮质。 动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀。多数病人往往开 始在肢体上发现一深在的肿块，伴有轻度疼痛，发展可很快，也可缓慢 。约 1/3 的病人症状出现与创伤有关，病理性骨折少见 若发生病理性骨折，出现 明显疼痛 局部皮温常增高，有明显的压痛 偶有搏动。动脉瘤样骨囊肿发生 病理性骨折时，不会 出现良性骨囊肿所特有的落叶征 。附近关节可因肿胀、疼 痛 出现活动受限 若膨胀性病变累及关节软骨时 则关节活动受限明显 关节 腔积液。 脊柱发生病变时疼痛症状明显 椎体和附件破坏、压缩而发生脊柱畸形 可出现脊髓压迫症状，压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫 。在出现椎体病理性 压缩骨折或病变急性出血时压迫症状会突然 出现。 动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征 以及病程的变化可因其发展速度、病变 部位和骨破坏程度而有所不同。发展快者数月内表现出严重的临床症状和体 征，膨胀性病变生长可很大 给人恶性肿瘤的印象。发展缓慢者也有一两年症 状才 明显，也有呈停滞状态几年无变化。绝大多数病人 自出现症状至就诊时间 一般不超过 6 个月 。在有些病例 中，不进行任何治疗，动脉瘤样骨囊肿可停止 生长并自行骨化，在2～3年中可自愈。 【并发症】 偶有发生病理性骨折 。椎体和附件破坏，压缩时，可出现脊髓压迫症状 甚至