脊索瘤的临床病理研究进展 - 临床与实验病理学杂志.PDFVIP

临床与实验病理学杂志　ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ　２０１２Ｍａｙ；２８（５） ·５５３· 脊索瘤的临床病理研究进展 杨珊珊，周晓军 摘要：脊索瘤（ｃｈｏｒｄｏｍａ）是起源于胚胎时期残余脊索组织的 均可发病，３０岁以后发病多见，５０～６０岁最多见。临床特点 一种罕见骨肿瘤，呈低至中度恶性，包含上皮和间叶组织两 与病变部位及侵犯程度密切相关，脊索瘤常引起椎骨的破坏 种成分。脊索瘤呈缓慢的侵袭性生长，以手术治疗为主，但 性病变合并软组织肿块压迫椎骨，骶尾部脊索瘤以会阴区麻 术后复发率高。其对传统放、化疗不敏感，常发生局部浸润 木和疼痛进行性加重为常见表现，大多数骶尾部脊索瘤均可 或远处转移，预后较差。该文现对有关脊索瘤的临床病理研 扩展至骶前区，直肠检查可以发现硬而固定的骶前肿物，肛 究必威体育精装版进展作一综述。 周皮肤感觉衰退，表皮和直肠溃疡；蝶枕部脊索瘤常致颅内 关键词：脊索瘤；病理学；免疫组化；预后；文献综述 压增高和周围结构侵犯，表现为头疼、视力模糊等神经症状； 中图分类号：Ｒ７３８．１　　文献标志码：Ａ 脊柱脊索瘤可以侵犯邻近的脊髓和神经根，出现疼痛、麻木、 文章编号：１００１－７３９９（２０１２）０５－０５５３－０４ 无力症状，最终可导致瘫痪。 　　脊索瘤占原发性骨肿瘤１％～４％，男女比约为１８∶１， ３　病理学特点 可发生于任何年龄包括儿童和青少年，３０岁以后发病多见， ５０～６０岁患者最多见（３０％）。生长较缓慢，好发于骶尾部 ３．１　眼观　脊索瘤的直径１～１０ｃｍ不等，绝大多数肿块为 （５０％～６０％）、颅底（２５％ ～３５％）、颈椎（１０％）、胸腰椎 ２～５ｃｍ。肿瘤质软，呈灰褐色，为胶冻样多结节状肿块，分 ［１］ 界清楚并有假包膜。另外，脊索瘤中可有坏死区、新老出血 （５％），极少见于中轴骨以外部位 。虽然脊索瘤呈低至中 度恶性，但仍有８％～４３％的患者发生晚期转移（肺转移最 区和钙化区。有些脊索瘤表现有局灶性软骨组织，点缀在肿 常见，其次骨、淋巴结、软组织、肝脏、皮肤），预后较差。笔者 瘤基质内。复发的病灶一般呈多发结节状。 现对脊索瘤的临床病理研究进展作一综述。 ３．２　组织病理学　按肿瘤细胞分化程度和形态学特点分为 ３个亚型。 １　发病机制 ３．２．１　经典型　较多见，光镜下酷似不同发展阶段的正常 　　脊索瘤被认为是脊索残留物恶变所致。人类胚胎在妊 脊索组织，肿瘤呈分叶状，瘤细胞呈条索状排列，并被多少不 娠期第３周初，在脊索突和脊索的诱导下，出现了由神经外 等且多为大量黏液样基质分隔。其中一种瘤细胞呈卵圆形 胚层构成的神经板，同时产生中轴骨的基础组织。在第 １１ 或多边形，胞质界限不清，有时呈合体细胞。胞质内有大小 周时，脊索组织被水、胶原 型、髓核的软骨聚集蛋白聚糖所 不一的空泡，呈典型的液滴样细胞。肿瘤核分裂象较少见。 Ⅱ 替代。脊索残留物或者说脊索遗迹可以在椎骨中偶然被发 另一种瘤细胞呈星形，胞质嗜酸性，胞质内不含空泡，即星芒 现，并且在成年个体中可以成长为小群落的脊索遗迹， Ｒｏ 状细胞。除上述两种形态差别明显的细胞外，尚可见外形不 ［２］ ｍｅｏ等 首先阐述了颅底脊索残留物的存在。近年来，越来 规则，在其丰富的嗜酸性胞质背景中可见的网状空泡，为中 越多的研究支持了良性脊索细胞肿瘤（ｂｅｎｉｇｎｎｏｔｏｃｈｏｒｄａｌ 间型细胞，可能为星芒状细胞与液滴状细胞的过渡状态。 ｃｅｌｌｔｕｍｏｒ，ＢＮＣＴ）是脊索瘤前期改变的观点