胃肠道间质瘤—培训课件.pptVIP

* Spindle cell proliferation with moderate cellularity * Diffusely and strongly positive for c-kit Diffusely and strongly positive for c-kit * DIAGNOSIS Gastrointestinal Stromal Tumor * * * * * 诊断 梭形细胞为主的间叶源性肿瘤， 倾向GIST，建议作免疫组化，除外神经鞘瘤 * VIM（+++）， * S-100（+++） * CD117（—） * 免疫组化标记 VIM（+++） S-100（+++） CD117（—） CD34（—） SMA（—） DES（—） P53（—） Ki-67（—） * 最后诊断 胃神经鞘瘤 * 9x8x8cm,5x4x3cm,3x2x2cm * Gleevec (Glivec; STI571) therapy 格列卫靶向治疗12000元/盒60片，100mg/粒 每日600-800mg * 大量泡沫细胞,肉眼黄色 * 胃肠道间质瘤 gastrointestinal stromal tumor * 胃肠道间质瘤 (gastrointestinal stromal tumor GIST)，一词由Mazur等于1983年根据肿瘤的分化特征而提出 * 传统上，胃肠道原发性间叶源性梭形细胞肿瘤几乎都归为平滑肌肿瘤，包括平滑肌瘤与平滑肌肉瘤及它们的各种亚型， 但新近研究表明，大多数胃肠道间叶源性肿瘤既不同于典型的平滑肌瘤，也不同于神经鞘瘤，而是一组具有不同特征的肿瘤，称为胃肠道间质瘤 * 一.概述 年龄：GIST多见于中年及老年， 40岁以前少见， 发病的中位年龄为50～60岁 部位: 约60%～70%发生在胃， 20%～30%发生在小肠， 不足10%发生于食管、结肠及直肠 * 临床表现 与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。 肿瘤较小者(直径小于2 cm)常无症状，往往在癌症普查和其它手术时无意中发现， 最常见的临床症状是中上腹部不适和腹部肿块(50%～70%)以及便血(20%～50%)， 小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。这些症状均无特异性． * 二.大体 GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。 有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状，与基底有蒂相连，游离在胃腔 有些肿瘤自胃肠壁固有层同时向内向外生长，胃肠道内外均有肿瘤，呈哑铃状结构 一些肿瘤向外、向浆膜下生长，表现为浆膜下肿块。部分病例则完全表现为肠系膜或大网膜肿块 * 为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，偶尔呈分叶状、多发性。 肿瘤切面平坦，灰白灰红色，由于血管、胶原化、自溶、出血等变化而呈颗粒状或小凹陷。 与平滑肌瘤不同，切面不向外突，不呈漩涡状 GIST可有出血、坏死、囊性变等继发性改变 * * ????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * * 三.组织学 GIST组织细胞学形态变化较大，从梭形细胞到明显的上皮样细胞，不同的细胞形态可出现在同一肿瘤内。 因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、 梭形和上皮样细胞混合 * 梭形瘤细胞 细胞核：呈短梭、胖梭或长杆状，核端尖 或平钝，可出现核端空泡， 胞浆： 略呈嗜酸性或嗜碱性 上皮样细胞 圆形、多角形或星状， 胞浆：淡，甚至胞浆内显著空泡化， 核： 圆形，核周形成空亮的区域，或将细胞核推向一侧呈镰刀形，形成印戒样细胞。 * GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢索状以及假菊形团样。 梭形细胞： 往往