第八章 ·疑难病例讨论·.PDFVIP

　　　　　 　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　　 　　　临床小儿外科杂志２０１７年４月第１６卷第２期 ＪＣｌｉｎＰｅｄＳｕｒ，Ａｐｒｉｌ２０１７，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．２ ·２０２· ·疑难病例讨论· 生后大便白、尿黄、皮肤巩膜黄染３月余 １ １ ２ １ 沈秋龙 　王增萌　詹江华 　陈亚军 　　患儿，男，３个月１８ｄ，主因“生后大便白、尿黄、 规排除溶血性疾病，如直接胆红素升高为主需行 Ｂ 皮肤巩膜黄染３月余”入院，患儿生后排黄绿色胎 超、ＭＲＣＰ明确肝外胆道形态，必要时行胆道探查。 便，后大便转为白色，尿液深黄色，１０余天后出现皮 刘钧澄（中山大学附属第一医院）：首先应再行 肤及巩膜黄染。日龄３８ｄ时因血胆红素高（具体不 一次超声检查，然后行 ＭＲＣＰ检查。这样可了解是 详），予蓝光照射，皮肤黄染未见明显减轻。后予退 否先天性胆管扩张症，ＭＲＣＰ检查的同时可进一步 黄药物（具体不详）口服，患儿皮肤黄染有所减轻， 了解远端胆管情况。同时行肝功能方面的实验室检 大便偶为浅黄色。日龄１００ｄ时查血及腹部Ｂ超提 查，重点了解胆红素情况。是以直接胆红素为主，还 示梗阻性黄疸、先天性胆总管囊肿的可能。患儿母 是直接胆红素和间接胆红素两者升高近似。这对鉴 Ｇ４Ｐ３，其中Ｇ４Ｐ３为本患儿，孕时３５岁，足月顺产， 别ＢＡ与先天性胆管扩张症有帮助。 出生体重３５００ｇ，母孕晚期胃痛，口服复方维生素 张志波（中国医科大学附属盛京医院）：小婴儿 Ｂ、多酶素及丙谷胺片。Ｇ１Ｐ１生后 １ｈ窒息夭折， 梗阻性黄疸常规化验应包括肝功能、血常规、凝血 Ｇ２自然流产，Ｇ３Ｐ２为男孩，１０岁，体健。无家族遗 象、病毒抗体等检查，黄疸３个月的患儿应重点注意 传病史。 白蛋白、转氨酶、ＧＧＴ、胆红素等，有无肝硬化失代偿 查体：体温：３７．６℃，体重：５ｋｇ，呼吸：２８次／ 期酶胆分离现象，此外注意ＨＢ、ＰＬＴ、凝血象等也是 分，脉搏１３０次／ｍｉｎ；全身皮肤及巩膜黄染，心肺查 反映肝功能的重要指标；影像学检查重点是肝胆超 体未见异常，腹膨隆，未见胃肠型及蠕动波，无压痛 声检查，注意胆囊大小及收缩情况、肝脏质地、弹性 及反跳痛，无肌紧张，未及明显包块，肝脏右肋缘下 值、有无肝门区纤维块、是否能观察到肝管及胆总 ３ｃｍ，边缘质韧，脾肋下未及，叩诊鼓音，移动性浊音 管，有无肝下及腹腔内积液等，超声检查结果与超声 阴性，肠鸣音３次／ｍｉｎ。肝功能检查见下文表格。Ｂ 科医生经验密切相关，尤其是小婴儿正常胆总管直 超示：肝门部囊肿，胆囊增大，肝脏硬化改变。ＭＲＩ检 径仅为１ｍｍ左右，正确诊断对超声科医生很有难 查提示：肝大，肝内胆管影略显细，左右肝管显示不明 度，尤其在综合性医院；ＭＲＣＰ影像虽然对诊断ＢＡ 显；肝门区下方囊状影－考虑扩张胆总管；胆囊呈长 的作用有限，但可直观观察胆囊、囊肿等的影像，因 带状；肝被膜下少量积液，肝裂增宽。见图１。 此还是应该常规检查的；ＢＡ患儿肝脏活检可以提 问题一：患儿入院后为明确诊断应做哪些方面 供小胆管增生、胆管板畸形、胆汁栓形成、纤维桥接 的检查？ 等病理学表现，但因为该检查为有创检查，一般综合 陈亚军（北京儿童医院）： 血液学检查，如血 ① 性医院不开展专业诊断，因此不能常规开展，ＥＲＣＰ 常规、血生化、凝血功能等； 影像学检查，如Ｂ超、 ② 也是如此。 ＭＲＣＰ等； 若有条件可行肝脏硬度测量。 ③