第八章 【疾病名】十二指肠良性肿瘤.PDFVIP

【疾病名】十二指肠良性肿瘤 【英文名】benign tumor of duodenum 【缩写】 【别名】benign tumor dodecadactylon；benign tumor zwolffingerdarm 【ICD 号】D13.2 【概述】 十二指肠良性肿瘤 (benign tumor of duodenum)较恶性肿瘤少见，良、恶 性比例为 1∶2.6～1∶6.8。十二指肠良性肿瘤本身虽属良性，但部分肿瘤有较 高的恶变倾向，有的本身就介于良、恶性之间，甚至在镜下均难于鉴别。尤其 肿瘤生长的位置常与胆、胰引流系统有密切关系，位置固定，十二指肠的肠腔 又相对较窄，因此常常引起各种症状，甚至发生严重并发症而危及生命。由于 十二指肠位置特殊，在这些肿瘤的手术处理上十分棘手。 【流行病学】 文献报道原发性十二指肠良性肿瘤的发生率为 0.1%～0.2%。据国内 1747 例与国外 2469例小肠良性肿瘤综合统计，十二指肠良性肿瘤分别占 21%与 33%。其中以腺瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤和血管瘤较常见，其次为纤维瘤、神经源 性肿瘤及其他少见良性肿瘤。Brunner腺瘤不属肿瘤性，而是黏膜下十二指肠 腺的增生。 十二指肠 良性肿瘤可见于任何年龄，以40～60 岁多见，男女发病大致相 等。 【病因】 目前没有相关内容描述。 【发病机制】 较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种： 1.腺瘤 (adenoma) 多数腺瘤呈乳头状或息肉状,突出于黏膜表面，可为单 发或多发，是十二指肠良性肿瘤最常见者。根据其病理特征又可分为： (1)管状腺瘤 (tubular adenoma)：此种腺瘤多为单个，呈息肉状生长，大 多有蒂，易出血，基底宽者一般体积较大。组织学上主要是由增生的肠黏膜腺 体组成，上皮细胞可有轻度异形性，属真性肿瘤。 (2)乳头状腺瘤 (papillary adenoma)和绒毛状腺瘤(villous adenoma)：由 于此类瘤易于癌变，据报道 21%～47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的 恶变，故此种腺瘤越来越受到临床上的重视和警惕。这种腺瘤常为单发，表面 呈乳头状或绒毛状隆起，基底部宽，无蒂或短蒂。组织学上见此种腺瘤表面由 一层或多层柱状上皮覆盖，间质富含血管，故临床上极易出血。柱状上皮细胞 内含有大量黏液细胞，可有不同程度异形性，故其恶变率大于腺瘤样息肉，不 同的文献报道其恶变率在 28%～50%。 (3)Brunner瘤：又称息肉样错构瘤或结节样增生。肿瘤多位于黏膜下，呈 息肉样突起，直径可由数毫米至数厘米，无明显包膜。镜下可见黏膜肌层下， 十二指肠腺增生，由纤维平滑肌分隔成大小不等的小叶结构，本腺瘤除可偶见 有细胞的 型增生外，很少恶变。 (4)非瘤性息肉：如增生性息肉 (hyperplastic polyp)和炎性息肉 (inflammatory polyp)，均属非瘤性息肉，一般可自行消失 。 (5)胃肠道息肉综合征：如 Gardner综合征、Peutz-Jeghers综合征、家族 性腺瘤性息肉病(famillial adenomatous polyposis，FAP)等，此类病变均为 多发性，可分布于全消化道，十二指肠的病变可发生恶变。 2.平滑肌瘤 (leiomyoma) 十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织，发病原 因不明。平滑肌肿瘤由一组平滑肌组成，分界明显，常为单发，呈圆形或椭圆 形，有时呈分叶状，直径小的不到 1cm，大者可超过 10cm 达 20cm 左右 。肿瘤 生长方式有多种，可突入肠腔，也可在肠壁或向肠腔外生长。一般质地较韧， 有时可发生变性。平滑肌瘤表面黏膜有丰富的血管，故可因糜烂、溃疡而发生 消化道大出血。若 良性平滑肌瘤的肿瘤细胞发生细胞核有丝分裂异常活跃时， 则表明有恶变，其恶变率为 15%～20%。据北京协和医院统计，十二指肠平滑肌 瘤常见的发生部位以十二指肠降部和水平部居多，中年人发病为多见，平均年 龄为 56.6岁。 3.类癌 (carcinoid)及神经内分泌肿瘤 (neuroendocrine tumor) 广义的类 癌包括许多部位的神经内分泌肿瘤。胃肠道的类癌起源于肠嗜铬细胞(ECL)，这 些细胞属于一族具有共同生化特性的胺前体摄取和脱羧细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell，APUD 细胞)，是许多神经内分