儿童弥漫性实质性肺疾病349例分类及诊断程序研究_张晶莹.pdfVIP

·184 · ChineseJournalofPracticalPediatricsMar.2013Vol.28No.3 论 著 文章编号：1005 - 2224 （2013 ）03 - 0184 - 05 儿童弥漫性实质性肺疾病349 例 分类及诊断程序研究 张晶莹，刘秀云，彭 芸，周春菊 摘要：目的 探讨儿童弥漫性实质性肺疾病间质性肺疾病 （DPLD/ZRD）的分类和疾病谱，评价儿童DPLD/ILD 的 程序性诊断的临床应用价值。方法 回顾性分析北京儿童医院内科病房2001 年7 月至2011 年9 月收治的349 例 DPLD 患儿的临床资料，对其分类和程序性诊断方法进行总结和评估。结果 349 例DPLD/ILD 患儿最终特异性 诊断321 例（91.98% ，321/349）321/349 例（91.98%），未明确分型28 例（8.02%），分类为：（1）原发性肺部疾病146例 （41.84% ）；（2 ）伴肺浸润的系统疾病14例（4.01% ）；（3）已知原因的DPLD161例（46.13% ）；（4 ）未明确分型DPLD 28 例（8.02% ）。非侵入性检查获得特异性诊断的有160/349 例（45.85% ），其中包括闭塞性细支气管炎（BO）147 例、过敏性肺泡炎3 例、吸入性因素致DPLD2 例、系统性疾病的肺损害7 例、CMV 感染1例。侵入性检查获得特异 性诊断的有161/349 例（46.13 % ），其中3 例皮肤活检和1例淋巴结活检诊断的系统性疾病，支气管肺泡灌洗液细 胞分析诊断的2 例过敏性肺炎和2 例嗜酸性肺炎。支气管肺泡灌洗液找到肺含铁血黄素细胞诊断的特发性肺含 铁血黄素沉着症113例，肺组织病理确定诊断的间质性肺疾病40 例，其中包括23 例特发性间质性肺炎。结论 儿童DPLD 是一组异质性疾病，疾病谱庞杂，儿童以BO、IPH、IIP 为最常诊断的疾病。程序性诊断能明确本组大 多数病例的诊断，非侵入性检查能使160/349 例（45.85% ）的病例得到特异性诊断，部分诊断不明161/349 例 （46.13 %）仍需侵入性检查而诊断，如IIP 则需通过肺活检的组织病理检查进行诊断和分类。 关键词：弥漫性实质性，肺疾病，分类；诊断；儿童 中图分类号：Ｒ72 文献标志码：A Theclinicalstudyonclassificationanddiagnosticproceduresofdiffuseparenchymallungdisease/interstitial lungdiseasein349children. ZHANG Jing-ying ，LIU Xiu-yun ，PENG Yun ，ZHOU Chun-ju.The Respiratory De⁃ partment of Beijing Children ’s Hospital Affiliated to the Capital University of Medical Sciences ，Beijing 100045 ，China Abstract:Objective To better understand the spectrum of the disease and to explore the clinical significance of diag⁃ nostic procedures in clinical application.Method The medical records of 349 children with diffuse parenchymal lung disease /interstitial lung disease admitted to Beijing Children ’s hospital from July 2001 to September 2011 were studied retrospectively. The diagnostic approaches were applied ，including the history ，physical examination ，non-invasive ex⁃ amination and invasive examination.