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第五节 出血性疾病 一、特发性血小板减少性紫癜 特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 （idiopathicthrombocytopenicpurpura ，ITP ）又称自身免疫性 血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临 床特点是：皮肤、粘膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板 减少、出血时间延长和血块收缩不良。 [病因与发病机制] 患儿在发病前常有病毒感染史。目前认为病毒感染不是 导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产 生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血 小板受到损伤而被单核—巨噬细胞系统所清除；此外，在病 毒感染后，体内形成的抗原—抗体复合物可附着于血小板表 面，使血小板易被单核—巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小 板的寿命缩短，导致血小板减少。患者血清中血小板相关抗 体 （PAIgG）含量多增高，且急性型比慢性型抗体量增加更为 明显。PAIgG 的含量与血小板数呈负相关关系：即PAIgG 愈高， 血小板数愈低；但也有少数患者的PAIgG 含量不增高。现已知 道，血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作 用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生 成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。[临床表现] 本病见于小儿各年龄时期，多见于1—5 岁小儿，男女发 病数无差异，春季发病数较高。急性型患儿于发病前1—3 周 常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水 痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，偶亦见于接种 麻疹减毒活疫苗或接种结核菌素之后发生。大多数患儿发疹 前无任何症状，部分可有发热。患儿以自发性皮肤和粘膜出 血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀 斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布不均，通常以 四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻衄或齿龈出 血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。青春期女性患者可 有月经过多。少数患者可有结膜下和视网膜出血。颅内出血 少见，如一旦发生，则预后不良。出血严重者可致贫血，肝 脾偶见轻度肿大，淋巴结不肿大。 大约 80 ％～90 ％的患儿于发病后 1—6 个月内痊愈， 10％～20 ％的患儿呈慢性病程。病死率约为0 ．5 ％～1％，主 要致死原因为颅内出血。 [实验室检查] 1．外周血象血小板计数100X109 ／L，出血轻重与血小 板数多少有关，血小板50X109 ／L 时可见自发性出血， 20X109/L 时出血明显，10X109 ／L 时出血严重。慢性型者可 见血小板大小不等，染色较浅。失血较多时可致贫血，白细 胞数正常。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。 血清凝血酶原消耗不良。 2．骨髓象急性病例骨髓巨核细胞数增多或正常。慢性者 巨核细胞显著增多；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核— 浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中 有空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。 3 ．血小板抗体测定主要是PAIgG 增高，但 PAIgG 增高并 非ITP 的特异性改变，其它免疫性疾病亦可增高；如同时检测 PAIgM 和PAIgA，以及测定结合在血小板表面的糖蛋白、血小 板内的抗GP Ⅱb ／Ⅲa 自身抗体和GPIb ／Ⅸ自身抗体等可提高 临床诊断的敏感性和特异性。 4 ．血小板寿命测定经同位素51Cr 或111In 标记血小板测 定其寿命，发现病人血小板存活时间明显缩短，甚至只有数 小时 （正常为8～10 天），一般不作为常规检查。 5 ．其他束臂试验阳性，慢性ITP 患者的血小板粘附和聚 集功能可以异常。 [诊断与鉴别诊断] 根据病史、临床表现和实验室检查，即可作出诊断。临 床上主要根据病程的长短将本症分为两型：≤6 个月为急性 型，6 个月为慢性型，两者的鉴别见表15—2 。 表15—2 急性与慢性特发性血小板减少性紫癜的鉴别 急 性型慢性型发病年龄1—5 岁多见学龄期多见起病较急较缓出 血程度较重较轻病程≤6 个月6 个月血小板数大多20X109 ／ L 一般 （30—80 ）x109 ／L 骨髓巨核细胞计数正常或增多，胞 体大小不一，以小型为多，幼稚巨核细胞比例正常或稍高