法四---幻灯片.pptVIP

法洛四联症 法洛氏四联症（tetralogy of Fallot , TOF）是一种复合先天性心血管畸形，其特征为：1）肺动脉口狭窄，2）室间隔缺损，3)主动脉骑跨，4）右心室肥厚。同时维持主动脉瓣和二尖瓣前叶间的纤维连续性。发病率约占先天性心脏病的10%~12%，居发绀型先天性心脏病首位。可合并房缺或卵圆孔未闭，右位主动脉弓，永存左上腔静脉、动脉导管未闭，冠状动脉起源异常等畸形。 法洛四联症（Tetralogy of Fallot TOF） TOF的病理解剖 TOF的血流动力学改变 TOF的临床表现 TOF的超声诊断 TOF的超声鉴别诊断 TOF的手术指征及方法 TOF术前、术后超声评估的注意事项 一、病理解剖 形成本病的确切机制尚未完全明确，可能系胚胎时期圆锥动脉干分隔发育异常，漏斗部间隔向前、向右移位而产生的肺动脉口狭窄，室间隔缺损、主动脉骑跨及继发右室肥厚。 一、病理解剖 肺动脉口狭窄 包括漏斗部、肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干及分支狭窄。 1）单纯漏斗部狭窄占25%，漏斗部合并肺动脉瓣狭窄占75%。漏斗部狭窄多数为局限型，少数 呈弥漫型（管型），按部位可分为高位、中间位及低位三种，按病理形态分为肌性肥厚型，隔膜型，膜管型，长管型等。隔膜型、膜管型及低位局限型狭窄常有第三心室形成。 2）肺动脉瓣环及瓣膜狭窄 瓣膜可为单瓣，二瓣、三瓣，其中 二 瓣畸形多，可出现瓣叶交界融合。 3）肺动脉主干及左右分支狭窄，婴儿MPA应不小于7mm,儿童应不小于13mm。 一、病理解剖 室间隔缺损 由于漏斗部室间隔移位，与处于正常位置的窦部室间隔未能对合而形成，又称对位不良型室间隔缺损。缺损大，直径约15~30mm,其中 嵴下型缺损约占90%，缺损一般较大，位于室上嵴下方，主动脉瓣下；干下型缺损约占10%，缺损通常相对较小。 主动脉骑跨 与正常位置相比，主动脉瓣并不像正常那样插入两侧房室瓣之间（如图），而是偏向右侧。主动脉瓣与二尖瓣前叶多仍保持纤维性连续关系。多数主动脉骑跨属于轻~中度，一般肺动脉口狭窄越重，室缺越大，主动脉骑跨程度越重。一般骑跨70%多为右室双出口。 右室肥厚 多为继发性改变，由肺动脉口狭窄所致，婴幼儿期较轻，多随年龄增长而加重。 二、血流动力学改变 症状体征主要取决于肺动脉口的狭窄程度，其次取决于室间隔缺损大小和其它合并畸形。 肺动脉口狭窄轻者，右心室压力尚较低者，室水平出现左向右为主的双向分流，缺氧和紫绀较轻；若肺动脉口狭窄重度者，右心室压力高，甚至于超过左心室压力，右室血进入主动脉，肺循环血流量减少，患者缺氧，紫绀明显。多伴有肺动脉导管未闭或侧枝循环以维持肺循环血供。 二、血流动力学改变 主动脉同时接受左心室和右心室射出的血流，主动脉内血流量明显增加，使主动脉扩大。 由于肺循环血流量减少，体循环动脉血氧饱和度降低，出现慢性缺氧，红细胞增多，血粘滞度升高，血流阻力增加，循环减慢，可能出现血栓形成和血栓栓塞。 缺氧使患者运动耐力降低，运动时迫使患者采用蹲踞位以增加体循环阻力，借以提高肺循环血流量，改善缺氧。 三、临床表现 症状及体征 1）患儿多有喂奶或进食困难，发育迟缓，体重不增，活动能力及耐力差，活动后或活动间喜蹲踞，成人可出现严重的头痛、头晕及胸痛等，一般与活动有关。 2）多有不同程度的唇、指、趾等部位发绀。有的出现杵状指、趾。心脏大小可正常或增大，右心室搏动往往增强。肺动脉瓣第二心音减弱或消失，胸骨左缘第二至四肋间可闻及较粗糙响亮的收缩期杂音，向心前区传导，多伴震颤。 三、临床表现 辅助检查 血常规：红细胞增多，血球压积升高。 心电图：一般有电轴右偏，右室肥厚，部分有 右房扩大，不完全右束支传导阻滞等。 胸部X线：典型的心影近似靴形，肺动脉段及 心腰部凹陷或平直。升主动脉和主 动脉弓扩张。肺血管纹理纤细稀 疏，肺门阴影缩小。 四、超声心动图诊断 1、检查要点 1）二维超声主要观察室间隔缺损的部位及大小、主动脉骑跨程度、右心室肥厚情况；观察漏斗部、肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干及左右分支狭窄程度，有无动脉导管未闭，有无冠状动脉起源异常。判断左位或右位主动脉弓等。 2）彩色多普勒显示室间隔缺损处过隔分流束及分流方向；明确漏斗部、肺动脉水平梗阻的情况；频谱多普勒测量狭窄部位最大流速及压差，估测狭窄程度。 四、超声心动图诊断 2、主要二维观察切面