颅骨血管瘤补充版-培训课件.pptxVIP

吴元魁 副教授 南方医科大学南方医院 颅骨肿瘤的影像诊断 颅骨肿瘤 原发性颅骨肿瘤 良性 恶性 骨瘤 成骨肉瘤 软骨瘤 软骨肉瘤 血管瘤 纤维肉瘤 板障内上皮样及皮样囊肿 脊索瘤 板障脑膜瘤 骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤 成软骨细胞瘤 纤维瘤 成骨细胞瘤 继发性颅骨肿瘤 脑膜瘤 转移瘤 颈静脉球瘤 神经母细胞瘤 Ewing肉瘤 骨髓瘤 白血病 淋巴瘤 鼻咽癌、鼻窦侵蚀性肿瘤 颅骨肿瘤样病变 嗜酸性肉芽肿 黄色瘤 颅骨纤维结构不良 畸形性骨炎 颅骨硬化症 动脉瘤样骨囊肿 软脑膜囊肿 板障内骨囊肿 颅骨膜血窦 婴儿颅骨皮质肥厚 颅骨内板增厚 石骨症 病例1 男 16岁 主诉：右顶部肿物逐渐增大半年 患者于半年前理发时发现右顶部有一肿物，约为花生米大小，质硬，无压痛，皮肤无红肿渗液，未予重视，亦未做特殊处理，肿物逐渐增大，目前约为乒乓球大小。余无殊。 入院查体：右顶部头皮局部隆起，可触及约4*3cm大小肿物，边缘不清，局部皮肤无红肿，破溃；质硬，活动度差，未触及波动感。 轴位CT骨窗 矢状位重建骨窗 Your Impression ? 原发性骨肿瘤 继发性骨肿瘤 骨肿瘤样病变 良性 恶性 骨瘤 骨肉瘤 血管瘤 嗜酸性肉芽肿 纤维结构不良 转移瘤 骨母细胞瘤 其他 病理学检查H-E染色 病理学表现 光镜所见：骨组织内血管增生，由大片壁薄、腔大、外形不规则的血管构成，腔内含有血液，管壁为单层内皮细胞。 免疫组化：CD34（血管+）、Actin（部分+）、Desmin（-）、Ki-67（+，5%） 病理诊断：骨内血管瘤 颅骨血管瘤(calvarial cavernous hemangioma ) 虽然血管瘤很常见，但骨血管瘤少见，国内统计，占骨肿瘤的1.4%，良性骨肿瘤的2.6%。多见于脊椎和颅骨，长管骨很少见。 颅骨血管瘤以额骨最常见，其次为顶骨、枕骨和眼眶。 本病起源于颅骨板障，系残余的胚胎成血管细胞形成的错构样新生物，掺杂于骨小梁间，不易分离。 可发生于任何年龄，以中年居多，一般单发，病变生长缓慢，常表现为无痛性肿块；周围血管可怒张；实验室检查均正常。 病理分型 海绵状型：多见，早期仅局限于板障内，以后逐渐向内外板膨胀性生长，形成类圆形且边缘不整齐的透亮区，周围无或伴有硬化缘，内有不规则排列的骨小梁。易向外板生长、破坏外板，引起骨膜反应：表浅粗大的骨小梁与颅骨垂直或向四周放射，典型者呈“怒发冲冠”表现。 毛细血管型：较少见，表现为仅有骨质破坏而无反应性骨针形成。部分颅骨血管瘤可侵入软组织，形成密度不均匀、形态不规则的软组织内病变。 其他类型：动静脉型、静脉型和混合型。 临床表现 本病生长缓慢，多无临床症状，可扪及肿块。 多见于20-40岁。 实验室检查无特异性指标。 临床表现无特异性，但由于病变的血供丰富，术中出血量大，准确的术前诊断很重要。 影像表现 X线平片：正位片示颅骨内透光区，内见自中央向四周放射的骨间隔，似日光照射。 影像表现 CT：类圆形，高、低混杂密度，膨胀性骨质破坏，病灶边界清晰，内外板变薄，高密度硬化环。内部高密度的骨针：表浅者骨针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列。 MRI：T1WI 、T2WI 高信号，边界清晰，内可见放射针状低信号间隔，增强后不均匀强化。邻近软组织信号正常。 1. 内外突破型 2. 突破外板型 3. 突破内板型 病例2 男 19岁 主诉：间断头痛2年，发现左眉弓畸形1年，头痛加重一周。 入院查体：左侧眉弓外侧包块，大小1*1cm，质硬，固定，无压痛。 T1WI T2WI Flair DWI T1WI+C 病理诊断：骨内血管瘤 光镜（H-E染色）：骨组织内大量血管增生，壁薄而腔大，腔内含有血细胞，管壁为单层内皮细胞。 鉴别诊断 骨瘤 成骨肉瘤 纤维异常增殖症 嗜酸性肉芽肿 胆脂瘤 转移瘤 脑膜瘤 骨瘤 骨瘤常见于额窦和筛窦，发生于颅骨时，常见于颅骨外板，表现为象牙状外生骨疣。 成骨肉瘤 临床表现：疼痛为最早症状，持续性局部钝痛，很快发展为持续性剧痛、夜间痛。肿瘤血运丰富，局部温度升高，头皮及板障血管扩张，有时可摸到搏动及血管杂音，皮肤呈青紫色； 恶性程度高，呈侵袭性生长，晚期可血行转移； 影像表现：不规则软组织肿块伴明显骨质破坏，棉絮状、放射状、象牙状肿瘤骨，无硬化边。 成骨肉瘤 骨纤维异常增殖症 临床表现：局部畸形或伴有疼痛； 发病隐匿，进展缓慢，病程数年至数十年； 影像表现：颅骨内外板和板障骨质膨大、增厚或囊状 改变，呈毛玻璃样伴骨质硬化改变，病变范围弥漫，无明确边界；最常见的为颅面骨不对称增大。 病例 1 病例1 病例2 嗜酸性肉芽肿 多小于30岁，3-10岁多见。 单发的颅骨嗜酸性肉芽肿，因为颅骨内外板的受累程度不一致，常表现为斜坡状边缘，硬化边不明