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第六章 脂代谢;主要内容; 一 脂肪酸的生物合成 二 脂肪(三酰甘油)的生物合成 ;乙酰CoA;合成原料:; ;1 脂肪酸合成的碳源 —— 乙酰CoA的转运 丙二酸单酰CoA(malonyl CoA)的形成(乙酰CoA和碳酸氢盐) 脂肪酸合酶 由脂肪酸合酶催化的各步反应——软脂酸的合成 软脂酸合成与分解的区别 脂肪酸碳链的延长及去饱和;胞浆中饱和脂酸的生物合成---丙二酸单酰CoA途径;三羧酸转运体系 (柠檬酸-丙酮酸循环);;2 丙二酸单酰CoA(malonyl CoA)的形成(乙酰CoA和碳酸氢盐);乙酰CoA羧化酶 (acetyl- CoA carboxylase)： 以生物素为辅基，是脂肪酸合成的限速酶。;按装姜墓獭雪惕乡镜橇涌嫌琉想炊凑乏荡昼弗拐鲸栏龚彻姑恐遭浪拖煎锻6-2 脂酸生物合成及 ppt6-2 脂酸生物合成及 ppt; 乙酰CoA羧化酶是别构酶：;腺冤泞隐喊柯靠嫡拴肺循漏咖驻掣统搏柴溯都缩掘窄碗儿免唱吝淀怂鳖印6-2 脂酸生物合成及 ppt6-2 脂酸生物合成及 ppt;3 脂肪酸合酶;脂酰基载体蛋白(ACP)的辅基结构;羟;3 脂肪酸合酶; ;脂肪酸合酶系结构模式;脂酸的合成： ;软脂酸的合成步骤（ E. coli ）：;脂肪酸合酶;脂肪酸合酶;（3）缩合反应（condensation）：E3：? - 酮酰-ACP合酶（KS）;（5）脱水反应（dehydration）：;脂肪酸合酶;1 启动;;软脂酸合成的延伸和释放：; ;丙二酸单酰CoA;5 软脂酸合成与分解的区别 I; ; ;I 脂肪酸碳链的延长： （1）线粒体： 乙酰CoA是二碳片段的供体，供氢体为NADPH，沿着脂肪酸?-氧化作用的逆反应延长。以硬脂酸为最多，可延长至24或26碳FA. （2）光滑型内质网：延长饱和或不饱和长链脂肪酸 以CoA代替ACP为脂酰基载体，沿着脂肪酸合成方式延长；丙二酸单酰CoA是二碳片段的供体，供氢体为NADPH。除脑组织外一般合成C18（硬脂酸）,脑可延长至24碳FA.;;II 脂肪酸的去饱和：;;（2 ）多烯脂酸的形成：植物 (不直接作用于游离脂肪酸) 至今在动物体内尚未发现有? 9 以上的去饱和酶 亚油酸（18, ? 9,12) (linoleic acid) ?-亚麻酸（18, ? 9,12,15) (linolenic acid) 花生四烯酸（20, ? 5,8,11,13) 是含量最丰富的多烯脂酸;DHA;二 脂肪(三酰甘油)的生物合成; ;甘油磷脂经磷脂酶水解生成甘油、脂肪酸和各种氨基醇（胆碱、乙醇胺和Ser等）;磷脂酶 A1;磷脂酶催化磷脂水解的作用： （1）促使细胞膜不断更新 （2）清除自身氧化形成的毒性磷脂 （3）细胞膜中溶血磷脂的高集区，细胞膜松弛，使生物大分子可以跨膜; 甘油磷脂的生物合成载体：CDP （一）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）的合成 （二）磷脂酰胆碱（卵磷脂）的合成 （三）磷脂酰Ser的合成 （四）磷脂酰肌醇（肌醇磷脂）的合成 （五）二磷脂酰甘油（心磷脂）的合成; ;甘油磷脂的合成;CDP:;策略1 CDP-二脂酰甘油;磷脂酰甘油;磷脂酰甘油-3-磷酸 ; ; NH3+ 腺苷 -OOC-CH –(CH2) 2-S + ? CH3 ;乙醇胺激酶; ; ;鞘脂类是生物膜的第二大膜脂，在神经和脑组织中含量很高，在细胞保护和维持神经纤维绝缘，以及免疫、血型决定、细胞识别等方面有重要功能。 鞘脂类（sphingolipids）： 鞘糖脂（sphingomyelin） 鞘磷脂（glycosphingolipids）;? 神经酰胺;神经酰胺酶;● 鞘糖脂的降解： 在脑、肝、脾脏、肾等细胞的溶酶体中。在磷脂酶C和各种糖苷酶的专一性催化下，通过顺序除去糖基和断裂磷酯键而降解。 ● 鞘糖脂代谢异常： Fabry症： 缺少?-半乳糖苷酶A， 导致肾中积聚Gal-Gal-Glc-ceramide,肾衰竭 泰萨氏（Tay-Sachs）幼年黑朦白痴症: