肺淋巴管肌瘤病7例临床分析.pdfVIP

学位论文原创性声明和版权使用授权书 学位论文原创性声明 本人郑重声明：所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独立进行研究工作所取得的真 实成果。除文中已注明引用的内容外，本论文不含任何其他个人或集体已经发表或撰写过的作品 成果。对本论文的研究做出重要贡献的个人和集体，均已在文中以明确方式标明。本人完全意识 到本声明的法律结果由本人承担。 作者签名（手写）：__________ 导师签名（手写）：___________ ____________年____月____ 日 ____________年____月____ 日 学位论文版权使用授权书 本学位论文作者完全了解学校有关保留、使用学位论文的规定，同意学校保留并 向国家有关部门或机构（如国家图书馆、中国学术期刊电子杂志社的《中国优秀博硕 士学位论文数据库》、中国科学技术信息研究所的《中国学位论文全文数据库》等） 送交论文的复印件和电子版，允许论文被查阅和借阅。本人授权福建医科大学可以将 本学位论文的全部或部分内容编入有关数据库进行检索，可以采用影印、缩印或扫描 等复制手段保存和汇编本学位论文。 （必威体育官网网址的学位论文在解密后适用本授权书） 作者签名（手写）：__________ 导师签名（手写）：___________ ____________年____月____ 日 ____________年____月____ 日 2 前 言 肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis ，PLAM)是一种罕见疾病, 几乎全部发生于育龄期妇女，好发年龄20 －40岁。它可以散发或与结节性硬化症(TSC) 有关。散发病例大约为总人口的百万分之一;而成年女性TSC患者中PLAM 的发病率可 达26-39% ［1］,偶见有男性或儿童发病的报道,多为TSC 的患者。在我国，截至2010年， 对该病的报道不足200例。该病病因是非典型平滑肌细胞侵入肺部，临床上以肺部弥 漫囊性病变为特征性表现,严重影响肺功能，病情多呈进行性进展直至呼吸衰竭而死 亡。临床症状主要是进行性加重的呼吸困难、反复的气胸、咯血、乳糜胸等。由于发 病率低,医学界称之为孤儿肺病，社会各界对其关注度明显不足,且早期对于其发病机 制及治疗方面缺乏临床对照试验数据,使得多数患者长期漏诊、误诊,或是诊断后也无 法得到有效的治疗,病情进行性进展,过早的失去劳动力,给家庭及社会带来沉重的经 济负担。近年来人们随着对其认识的深入,对本病的发病机制及治疗方面的研究取得 了重大进步,雷帕霉素已作为靶向治疗药物在临床上得到应用。本研究通过对我院 1996-2010年间确诊的7例PLAM患者的临床资料进行回顾性分析,并通过随访观察,旨 在探讨本病的临床特征及诊治方法;提高对本病的认识。 临床资料 1、一般资料 福建省立医院于1996年-2010年确诊7例PLAM病例，诊断标准符合2010年欧洲呼 ［2］ 吸学会制定的《淋巴管肌瘤病(LAM)诊断和治疗指南》 。7例患者胸部HRCT均具 有PLAM 的特征性改变;其中5例通过胸腔镜下肺活检经病理确诊,2例结合胸部HRCT 特征性改变及临床表现,临床诊断为PLAM 。7例均为女性患者,发病年龄13-40岁,平均 年龄(31.0±9.3)岁。7例患者中1例有长期服用避孕药史,1例月经失调(11岁初潮,27岁停 经);所有患者均无吸烟史以及其他肺部疾病史，无类似疾病家族史。 2、临床特征 2.1 临床症状、体征：最常见的症状是呼吸困难(85.7%，6/7),其次是气胸(57.1%,4/7), 胸闷(42.9%，3/7)、咳嗽(28.6%，2/7),乳糜胸(28.6%,2/7),乳糜腹(14.3%,1/7),少量咯血