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Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径 （2011年版） 一、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD-10：M31.0）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.0）。 行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）。 1.临床上表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。 2.可以合并肺出血（Goodpasture综合征）。 3.病理：免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。 4.血清中抗GBM抗体阳性。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）。 1.血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1–2个血浆容量，一般连续治疗3–6次，或至血清抗GBM抗体转阴。 2.糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙7–15mg/kg/次(0.5–1.0g/次)，每日或隔日一次静滴（30–60分钟内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1–2个疗程。 3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松1mg/kg/d，约4–6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。 4.肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。 5.对症治疗：给予营养支持，维持水、电解质及酸碱平衡等。 （四）标准住院日为14–21天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10：M31.0Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10：M31.0抗肾小球基底膜病疾病编码； 行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）。 2.患者同时合并肺出血（Goodpasture综合征）。 3.抗GBM抗体阳性。 （六）血浆置换治疗。 1.可以选用单膜血浆置换（PE）或双重滤过血浆置换（DFPP）。 2.单膜血浆置换量：根据计算的患者血浆量，每次置换1–2倍体积的血浆容量。 血浆量计算公式：血浆量(L)=体重×（1–Hct）×0.065 3.置换液：新鲜冰冻血浆首选；不能获得时可以选择5%白蛋白溶液、生理盐水等。 4.抗凝剂：普通肝素或低分子肝素。 5.疗程：每日或隔日一次，通常3–6次，或至血中抗GBM抗体转阴。 6.监测指标：治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。 7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。 （七）住院后1–7天（工作日）。 1.必需的检查项目： （1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、粪常规； （2）肾功能、电解质及酸碱平衡； （3）动脉血气分析； （4）胸片及肺部CT； （5）抗GBM抗体、ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR； （6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）； （7）腹部超声（双肾、肝、胆、脾、胰），心电图； （8）肾脏穿刺活检。 2.根据患者病情可选择的检查项目： （1）超声心动图； （2）痰含铁血黄素。 （八）治疗方案与药物选择。 1.根据病情，积极纠正水、电解质、酸碱紊乱，必要时肾脏替代治疗。 2.肾穿刺术前停用抗凝药物，术后酌情使用止血药。 3.必要时抗感染治疗。 4.加强支持治疗。 （九）手术日为入院第2–7个工作日之内（如需肾活检）。 1.麻醉方式：局麻。 2.术前准备：术前停用一切抗凝药物（包括具有活血化瘀作用的中药），复查凝血功能正常。 3.术中用药：麻醉常规用药。 4.输血：视病情而定。 5.病理：行免疫荧光、光镜及电镜检查。 （十）出院标准。 1.肺出血停止，胸片显示肺出血基本吸收；无低氧血症。 2.肾功能稳定。 3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （十一）变异及原因分析。 1.有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症，需要在住院期间处理。 2.新出现其他系统合并症，需要住院治疗。 3.出现治疗相关的并发症，需要住院期间处理。 二、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径表单 适用对象：第一诊断为I型新月体肾炎（ICD–10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD–10：M31.0）/抗