【疾病名】肾母细胞瘤【英文名】nephroblastoma.PDFVIP

【疾病名】肾母细胞瘤 【英文名】nephroblastoma 【缩写】 【别名】embryonal carcinoscarcome；Wilms tumor；Wilms瘤；肾混合瘤； 肾肌腺肉瘤；肾胚胎瘤；肾胚胎性恶性混合瘤；肾胚细胞瘤；维尔姆斯瘤； embryoma of kidney；Whilms tumor；Wilm tumor of kidney；肾胚胎母细胞 瘤；肾胚胎性癌肉瘤；Wilm’s tumor 【ICD 号】C64 【概述】
 肾母细胞瘤又称维尔姆斯瘤 (Wilm’s   )、肾胚胎瘤、肾胚胎母细胞 瘤、肾胚胎性癌肉瘤。肾母细胞瘤是来自胚胎性生肾组织(后肾始基)的混合型 肾恶性肿瘤，多为单发，往往位于肾脏的一极，有纤维包膜覆盖，边界较清 晰。肿瘤剖面呈鱼肉样膨出，灰白色，常有出血及坏死，则呈橘黄色、红色或 棕色，间有囊腔形成。肿瘤生长迅速，破坏并压迫正常肾组织，使仅有体积很 小的肾组织附着于肿瘤上，可使肾盂肾盏变形。少数情况是肿瘤侵入肾盂，并 向输尿管发展，可引起血尿和梗阻。约5%病例合并钙化，多位于坏死区，呈线 状位于周缘被膜区，此与神经母细胞瘤之分散钙化点不同，肿瘤突破肾被膜组 织后，可广泛浸润周围组织和器官。肿瘤经淋巴转移至肾蒂及主动脉旁淋巴 结，亦可沿肾静脉延伸入下腔静脉，甚至右心房。血行转移可播散至全身各部 位，而以肝转移最为常见。 【流行病学】 肾母细胞瘤在婴幼儿时期最常见，发病率占儿童恶性肿瘤的 20%，仅次于 神经母细胞瘤和白血病。发病高峰在 7 岁以前，约占 90%，尤以 3～4岁最为常 见，男女发病数相似，双侧者占 2.1%，也可偶见于成年人。男女、左右侧发病 数相似。 【病因】 在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。 【发病机制】 本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关。 【临床表现】 1.腹部包块 许多 Wilms 瘤患儿早期无症状，虚弱的婴幼儿腹部巨大包块 是本病的特点。常由家长或医生偶然触及肿块而发现 。肿块增长迅速，Wilms 瘤体积大小差异甚大，小肿瘤直径可仅数厘米，大肿瘤可十分巨大，以至充 腹腔并影响呼吸，产生呼吸困难；肿瘤容易触及、坚实、光滑，活动差，偶尔 也可有结节感 。坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别 。其他体检发现包括 虹膜缺如 ，偏身肿胀等 。常有高血压及发热，血中肾素活性和红细胞生成素也 可高于正常。 2.血尿 因肿瘤很少侵入肾盂，故血尿不明显。约50%病儿起始症状为腹 痛 ，血尿及发热 占20%～25%。全身症状如疲乏、不适、体重减轻多属后期表 现 。1/3 患儿初次就诊年龄在 2 岁以下，2/3 年龄在 4 岁以下。 3.高血压 出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引 起，高血压发生率为 30%～65%。晚期 10%～25%发生血尿，预后不良。手术切除 肿瘤后血压可恢复正常。 4.腰痛或腹痛 约30%病例有腰痛或腹部疼痛 。可能因肿瘤出血所致 。另 外，肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征。本病大部分为单侧 ， 10%～15%为双侧 。肾外肾胚胎瘤罕见，全世界 1990年以前仅报道了 10例。 5.先天 虹膜缺乏 发生率约为 1.4%，又称为无虹膜- 肾母细胞瘤综合 征。 6.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状；或有下肢水肿、腹 水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致 。 Wilms瘤的分期：是一种临床与病理结合的分期体系，约1/2 属于 Ⅰ期， 25%为Ⅱ期，20%为Ⅲ期，其余为Ⅳ期。对侧肾同时或先后出现肿瘤者为 5%～ 10%。 Ⅰ期：肿瘤局限于 1 个 肾内，能完全切除 。 Ⅱ期：肿瘤波及肾外，但仍能完全切除 。 Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，伴腹腔内残留病变。 Ⅳ期：血路转移。 Ⅴ期：双侧 Wilms 瘤，累及双肾 (同时或不同时)。 【并发症】 肾母细胞瘤主要并发症是肿瘤生长迅速，并可直接蔓延或血行转移至