先天性心脏、大血管位置和连接异常赵凤祥ok.pptVIP

四、异常MRI表现 （一）心脏 1. 心肌 ⑴ 信号的改变 局部缺血心肌在心肌灌注首过上为正常或低信号 心肌梗死时在心肌灌注延迟期坏死区呈高信号 原发心肌病增强后示异常信号区 房、室间隔心肌信号连续性中断提示有缺损 陈旧性心肌梗死（图） 室壁瘤形成（图） ⑵ 厚薄的改变 陈旧心肌梗死时局部心肌变薄 肥厚性心肌病时心室壁增厚 ⑶ 运动的异常 心肌梗死时无运动或有反向运动 ⑷ 占位性改变 心肌肿瘤 肥厚型心肌病（图） 2. 心腔 ⑴ 大小的改变 不同的房室的增大 扩张性心肌病为心腔内径扩大 ⑵ 信号的改变 瓣膜狭窄、关闭不全，间隔缺损 心腔内血栓、左房黏液瘤，后者除异常信号外，形态随心动周期改变 左房粘液瘤（图） 左室横纹肌瘤（图） （二）心包 1. 缺损 左侧多见，为壁层缺如，心包外脂肪层局限性消失 2. 渗出 SE序列上T1WI呈低信号，血性积液呈中或高信号，T2WI均为高信号 3. 增厚、钙化 缩窄性心包炎时心包不规则增厚，并右心房、上、下腔静脉扩张 4. 新生物 心包间皮瘤时心包腔内异常信号 （三）血管 1. 管径信号的改变 主动脉瘤、附壁血栓，主动脉缩窄 2. 腔内信号的改变 瓣膜处异常信号提示反流 主动脉夹层真假腔的差异 3. 管壁改变 增厚、斑块形成 升主动脉瘤（图） 主动脉夹层（图） 第五节 先天性心脏、大血管位置和连接异常 一、镜面右位心 内脏转位犹如照镜子。多无症状。并发心内畸形较正常位心脏者多见。 【影像学表现】 X线：平片显示心尖指向右，胃泡在右侧 CT、MRI：心脏各房、室和大血管的位置完全反转。各房、室与大血管的关系及血液循环正常，心脏长轴指向右前下方。 可合并内脏转位和其它畸形。 镜面右位心（线图） 镜面右位心（图） 二、左旋心和右旋心 心尖指向左侧，其它内脏转位 心尖指向右侧，其它内脏不转位 三、右位主动脉弓 按降主动脉位置分成二型，降主动脉在脊柱右侧者为Ⅰ型，在左侧者为Ⅱ型。Ⅰ型者多伴其它先天性心脏畸形，而Ⅱ型者多无异常 【影像学表现】 X线：X线平片诊断需要高千伏观看降主动脉，进一步检查靠食管吞钡 CT、MRI：主动脉弓层面扫描可见主动脉弓在食管右侧。主动脉弓跨越右主支气管后，降主动脉位于右侧胸腔内 右位主动脉弓（线图） 右位主动脉弓（图） 右位主动脉弓（图） 四、迷走右锁骨下动脉 主动脉弓及其主要分支的三大主要变异：迷走右锁骨下动脉，右位主动脉弓伴镜面分支和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉。 【影像学表现】 X线：钡餐造影食管压迹的改变 CT、MRI：气管右侧的类圆形肿块，在连续层面扫描时，走行于食管后方，沿着气管的右侧向腋窝方向延伸 第六节 先天性心脏病 一、房间隔缺损 atrial septal defect ASD 按缺损部位可分为第一孔 (原发孔)型，第二孔 (继发孔)型 原发孔型缺损位于房间隔下部，常合并心内膜垫缺损 继发孔型缺损位于卵圆窝区域 其它类型：上腔型 静脉窦型 下腔静脉型 【临床与病理】 卵圆孔在出生后一年左右闭合 20%~25%的成人可以不闭合，但没有左向右的分流 ASD的形成因素 第二房间孔吸收过大 第二房间隔的发育不佳 房间隔缺损血液动力学（线图） 【影像学表现】 X线: 心型：二尖瓣型心、肺动脉突出 心影： 半数以上中度以上的增大 右心房、右心室增大的程度与肺动脉高压程度呈正比 肺血：肺充血 肺门血管：增粗、3/4者有“肺门舞蹈征” 主动脉： 60%者主动脉结偏小 若增大则为ASD的反指征 房间隔缺损（图） 房间隔缺损（图） 【影像学表现】 CT、MRI：快速成像序列MRI电影能在SE序列拟诊缺损的层面清楚显示有无左向右分流的血流情况、右心房和右心室的增大，肺动脉的扩张 二、室间隔缺损 （ventricular septal defect,VSD） 据发生部位 膜部缺损 肌部缺损 【临床与病理】 小孔室缺2mm~8mm 中孔室缺9mm~15mm 大孔室缺在15mm~20mm ，右心室肥厚与扩张 。 双向或右向左分流，Eisenmenger综合征 胸骨左缘有全收缩期杂音。大孔室缺有大量左向右分流出现震颤 室间隔缺损血液动力学（线图） 【影像学表现】 X线： 心型： 二尖瓣型心 肺动脉段突出 心影： 正常、轻或中度增大 左、右心室增大 肺动脉 高压时右心房增大 肺血：肺充血、肺门血管粗 肺动脉高压 【影像学表现】 X线： 室间隔缺损伴肺动脉高压 右室压