艾萨克综合征.pptVIP

艾萨克综合征 Isaacs Syndrome 国红 Isaacs Syndrome 又称为：连续肌电纤维活动综合征 神经性肌强直 运动单位持续活动综合征 假性肌强直 肌纤维颤搐 历史 1895年Schultze首先报道。 1961年Isaacs详细描述了两例全身僵硬的患者，并对其临床特征、电生理检查及药物的反应进行了完整的报道，首次使用“持续性及纤维活动症候群”。 1991年Auger建议将此症候群定义为“源于末梢神经的持续不自主肌肉活动症” Isaacs Syndrome 流行病学： 年龄：新生儿至53岁均有报道 男女：相近 部分患者有家族史 病变部位 用脊髓麻醉、周围神经远端封闭均不能消除肌电图中的自发电位，神经肌肉阻滞剂箭毒可以消除Isaacs 综合征的异常放电，故考虑为周围神经的运动纤维轴索末端的损害。 病因及机制 驱虫药 肿瘤的远隔效应 病毒感染 免疫性疾病 免疫学机制 1986年Kocsis等、1987年Fu等发现K离子通道阻滞剂会引发神经放电。 1991年Newsom-Davis用患者血浆和IgG免疫动物，12-21天后，注射组膈神经肌肉接头对箭毒的耐受量高于对照组，可能为该抗体使钾离子通道数目减少，继而是神经递质释放增加。 1991年Sinha使用血浆置换治疗后，患者的症状完全消失，神经强直放电明显下降。 此后在患者的脑脊液中发现寡克隆区带阳性、免疫球蛋白增加，并发现丙球病。 临床表现 全身性持续性肌肉僵硬 自发性波动性肌纤维收缩或肌肉颤搐 休息、睡眠时无缓解 全身大汗 遇热、持续运动后可减轻 寒冷、疲劳、情绪紧张或精神受刺激、随意运动开始时可加重 一般无肌痛、肌压痛和肌球 Isaacs Syndrome 实验室及辅助检查 肌电图 休息状态下肌电图，肌电图出现持续性正常的运动单位电位，表现为双棘波、三棘波或是多发性棘波，其波间频率相当高，carbamazepine能明显得抑制持续性运动单位电位，而安定则无反应。 病理学 Sraka(1975)发现突触前小囊胞的数目减少，突触裂缝有肥厚及分枝现象。 Lutschg(1978)突触后区严重萎缩，突触裂隙变宽。 血液及脑脊液 免疫球蛋白增高 鉴别诊断 僵人综合征 进行性脑脊髓炎 破伤风 治疗 Cabamazepine，苯妥英纳。 免疫抑制治疗 肾上腺皮质类固醇 丙球 血浆置换 预后 疗效尚可 后天比先天性更易减药 部分患者可以自行缓解 * * *