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武百分会员电子版讲义——血液系统  PAGE \* MERGEFORMAT 2 临床执业医师考试之血液系统考点 第一节 贫血 贫血概述 大纲要求 概念 分类 临床表现 诊断 治疗原则 诊断标准： 成年男性Hb＜120g/L 成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L 孕妇Hb＜100g/L 类型MCV（fl）MCHC（%）代表疾病大细胞性贫血＞10032-35巨幼细胞性贫血正常细胞性贫血80-10032-35再障、急性失血、溶血性、骨髓病性贫血小细胞低色素性贫血＜80＜32缺铁贫缺铁性贫血 大纲要求 铁代谢 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 先来记住几个知识点： 1.最常见的贫血：缺铁性贫血 2.铁的主要来源：衰老破坏的红细胞 3.缺铁性贫血最常见的原因：慢性失血 4.补铁有效最先表现：外周血网织红细胞增多 缺铁对铁代谢的影响 贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）↓ 血清铁和转铁蛋白饱和度↓ 总铁结合力，未结合铁的转铁蛋白↑ 反应缺铁性红细胞生成最佳指标：血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR） 临床表现 贫血：面色苍白、乏力、疲倦耳鸣等 组织缺铁：异食癖、易感染、口腔炎等 缺铁原发病表现：经量过多、痔疮等 实验室检查特点： 1.血象：典型的小细胞低色素 2.骨髓象：增生活跃，红系为主，核老浆幼 治疗： 1.去除病因 2.补充铁剂（口服铁剂优先）（停用指征：血红蛋白恢复后4-6个月） 巨幼细胞贫血 大纲要求 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 病因：叶酸或（和）维生素B12缺乏 临床表现： 贫血：面色苍白、乏力、头晕等 牛肉舌、食欲不振 B12缺乏：共济失调、深感觉障碍等 辅助检查： 1.血象：典型的大细胞性贫血 2.骨髓象：增生活跃，红、粒巨幼变（核幼浆老） 治疗： 1.叶酸缺乏：叶酸+维生素B12 2.维生素B12缺乏：维生素B12 3.治疗原发病 再生障碍性贫血 大纲要求 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 治疗： 1.纠正贫血、控制出血、控制感染 2.药物治疗——雄性激素 ——免疫抑制剂 3.骨髓移植 溶血性贫血 大纲要求 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断步骤 治疗原则 阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断及治疗 自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗 阵发性睡眠性血红蛋白尿 特征：与睡眠相关的间歇性发作的血管内溶血和血红蛋白尿 临床表现 血红蛋白尿（酱油色尿） 贫血表现 血栓形成（少见） 诊断性试验： 酸溶血试验（Ham试验） 治疗： 输血、雄激素、铁剂 糖皮质激素、抗补体单克隆抗体 造血干细胞移植（目前唯一可能治愈方法） 自身免疫性溶血性贫血 最具诊断意义的检查——抗人球蛋白试验（Coombs试验） 治疗： 首选治疗——糖皮质激素 二线治疗——脾切除（一线治疗无效或不耐受） 第二节 白血病 急性白血病 大纲要求 分类 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 急性髓系白血病 M0——急性髓细胞白血病微分化型 M1——急性粒细胞白血病未分化型 M2——急性粒细胞白血病部分分化型 M3——急性早幼粒细胞白血病 M4——急性粒-单核细胞白血病 M5——急性单核细胞白血病 M6——急性红白血病 M7——急性巨核细胞白血病 急性淋巴细胞白血病 L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 L3：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主，内有空泡 辅助检查必须记住的知识点： 1.急性白血病，外周血白细胞未必增多 2.首选检查：骨髓象检查 3.髓过氧化物酶（MPO）（+++）：M3 辅助检查必须记住的知识点： 1.Auer小体（棒状小体）——仅见于急性髓细胞性白血病（AML） 2.非特异性酯酶（NEC）（+），但可被NaF抑制——急性单核细胞性白血病 治疗记住几个常考点： ALL化疗——VP方案、DVP方案、DVLP方案 AML（M3除外）化疗——DA方案、IA方案 M3——全反式维A酸+蒽环类 记忆方法： “大”部分是AML，小部分（ALL）是VIP 慢性粒细胞白血病 大纲要求 临床表现和分期 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 慢性粒细胞白血病需要记住的知识点： 1.最常见的染色体异常：Ph染色体 2.基因异常：BCR-ABL