生物化学II（苏维恒）糖酵解.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * 半乳糖血症（galactosemia）: 　　人类的一种基因型遗传代谢缺陷，特点是由于缺乏1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶。人奶和牛奶均含有乳糖。乳糖进入体内被分解为葡萄糖和半乳糖。正常婴儿由于有必需的酶，半乳糖能被分解利用。患半乳糖血症的婴儿，由于缺乏这种必需的酶，不能利用半乳糖，于是血液中半乳糖的含量升高，出现呕吐、腹泻、肝肿大、白内障、发育迟缓、智力低下等症状。如不及早防治，在婴儿期就会死亡。若早期诊断出来，喂以不含乳糖和半乳糖的食物，婴儿可以正常发育。如果发现较晚，肝脏已经受损，就会发生白内障和智力低下，虽作治疗，也难以恢复健康。 甘露糖进入糖酵解途径 己糖激酶 ① 甘露糖 甘露糖-6-磷酸 磷酸甘露糖异构酶 ② 甘露糖-6-磷酸 果糖-6-磷酸 Other hexoses are also oxidized via the glycolysis pathway They are also first primed by phosphorylation (at C-1 or C-6). Fructose is primed and cleaved to form dihydroxyacetone phosphate and glyceraldehyde, which are further converted to glyceraldehyde 3-P. Galactose is first converted to Glc-1-P via a UDP-galactose intermediate and UDP-glucose intermediate, then to Glu-6-P. 糖酵解小结： 糖酵解过程的11个酶 已糖激酶/葡萄糖激酶 磷酸已糖异构酶 磷酸果糖激酶-1 醛缩酶 磷酸丙糖异构酶 3-磷酸甘油醛脱氢酶 3-磷酸甘油酸激酶 磷酸甘油酸变位酶 烯醇化酶 丙酮酸激酶 乳酸脱氢酶 磷酸化酶* 磷酸葡萄糖变位酶* 注: 磷酸化酶、磷酸葡萄糖变位酶在糖原分解中存在。 糖酵解过程的12步反应： ⑴ 葡萄糖 → 6-磷酸葡萄糖 ⑵ 6-磷酸葡萄糖 → 6-磷酸果糖 ⑶ 6-磷酸果糖 → 1,6-二磷酸果糖 ⑷ 1,6-二磷酸果糖 →磷酸二羟丙酮+3-磷酸甘油醛 ⑸ 磷酸二羟丙酮 → 3-磷酸甘油醛 ⑹ 3-磷酸甘油醛 → 1,3-二磷酸甘油酸 ⑺ 1,3-二磷酸甘油酸→ 3-磷酸甘油酸 ⑻ 3-磷酸甘油酸 → 2-磷酸甘油酸 ⑼ 2-磷酸甘油酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸 ⑽ 磷酸烯醇式丙酮酸→ 烯醇式丙酮酸 ⑾ 烯醇式丙酮酸 → 丙酮酸 ⑿ 丙酮酸 → 乳酸 糖酵解过程的12步反应： 糖酵解意义： 在无氧条件下迅速提供能量,供机体需要。如:剧烈运动、人到高原 是某些细胞在不缺氧条件下的能量来源。 是某些病理情况下机体获得能量的方式。 是糖的有氧氧化的前过程，亦是糖异生作用，大部分逆过程。 糖酵解是糖、脂肪和氨基酸代谢相联系的途径 若糖酵解过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸中毒。 糖酵解供能： ⑴ 肌肉内ATP含量很低； ⑵ 肌肉中磷酸肌酸储存的能量可供肌肉收缩所急需的化学能; ⑶ 即使氧不缺乏，葡萄糖进行有氧氧化的过程比糖酵解长得多,来不及满足需要; ⑷ 肌肉局部血流不足，处于相对缺氧状态。 结论： 糖酵解为肌肉收缩迅速提供能量 肌肉收缩与糖酵解供能 初到高原与糖酵解供能： 人初到高原，高原大气 压低，易缺氧 结论：机体加强糖酵解以适应高原缺氧环境 海拔 5000米 背景： 某些组织细胞与糖酵解供能： 代谢极为活跃，即使不缺氧,也常由糖酵解提供部分能量。 成熟红细胞： 视网膜、神经、白细胞、骨 髓、肿瘤细胞等: 无线粒体，无法通过氧化磷酸化获得能量，只能通过糖酵解获得能量。 某些病理状态与糖酵解供能： 某些病理情况下机体主要通过糖酵解获得能量. 严重贫血 大量失血 呼吸障碍 肺及心血管 等疾病 Summary D-glucose is a commonly used fuel and versatile precursor in almost all organisms. The study of glucose degradation has a rich history in biochemistry (especially for enzymology). Glucose is first converted into two three-carbon pyruvates vi