神经母细胞瘤中枢转移3例并文献复习.pdfVIP

中国小儿血液与肿瘤杂志 ２０１２年１２月第１７卷第６期 ＪＣｈｉｎａＰｅｄｉａｔｒＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２０１２，Ｖｏｌ１７，Ｎｏ．６ ２·７９ · ·临床经验交流· 神经母细胞瘤中枢转移３例并文献复习 吴诸丽 金眉 张大伟 曾骐 周春菊 马晓莉 【摘要】目的 探讨神经母细胞瘤（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＮＢ）中枢转移的发生率、临床表现、影像学特 征、病理及基因特征，以提高临床医生的认识。方法 回顾分析２００５年 １月２００９年 １２月在北京儿 童医院血液肿瘤中心治疗的３例ＮＢ中枢转移患儿的临床资料及其诊疗情况。结果 ３例患儿的中 枢转移分别表现为脑实质的孤立病灶、脑膜的弥漫转移和实质、脑膜均受累。３例患儿均有骨髓浸 润、乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）升高，１例存在ＭＹＣＮ基因扩增，另２例未做。例 １在常规化疗和手术治疗后 获得部分缓解，无进展时间 １０个月，中枢为首次复发部位，例２、３在初诊时就存在中枢转移；例 １、２ 最终放弃治疗，例３经过联合化疗，瘤灶切除以及自体干细胞移植等综合治疗后获得完全缓解。结论 我院的ＮＢ中枢转移率为３１２５％。ＮＢ中枢转移患儿通常存在骨髓浸润、ＬＤＨ水平增高和不良的 基因学特征。诊断依赖于临床表现和影像学检查，故定期的头颅ＭＲＩ或ＣＴ检查非常必要。虽然预 后很差，但积极治疗仍有希望完全缓解。 【关键词】 中枢神经系统肿瘤； 神经母细胞瘤； 危险因素； ＭＹＣＮ Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｍｅｔａｓｔａｓｉｓ：ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ ａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｓ ＷＵＺｈｕｌｉ，ＪＩＮＭｅｉ，ＺＨＡＮＧＤａｗｅｉ，ＺＥＮＧＱｉ，ＺＨＯＵＣｈｕｎｊｕ，ＭＡ Ｘｉａｏｌｉ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｍａｔｏｌｏｇｙａｎｄＯｎｃｏｌｏｇｙ，ＢｅｉｊｉｎｇＣｈｉｌｄｒｅｎ′ｓＨｏｓｐｉｔａｌＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００４５，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＭＡＸｉａｏｌｉ，Ｅｍａｉｌ：ｘｉａｏｌｉｍａ１１２３＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ（ＮＢ）ｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｅｘｔｒａｃｒａｎｉａｌｓｏｌｉｄｔｕｍｏｒｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ，ｂｕｔｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ（ＣＮＳ）ｍｅｔａｓｔａｓｉｓｉｓｒａｒｅ．Ｒｅｃｅｎｔｌｙ，ｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆＣＮＳｍｅｔａｓｔａｔｉｃ ＮＢｉｎｃｒｅａｓｅｓｗｉｔｈｉｍｐｒｏｖｅｄｓｕｒｖｉｖａｌｆｏｌｌｏｗｉｎｇｔｈｅｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｔｈｅｒａｐｙ．Ｔｈｉｓｓｔｕｄｙｉｓｔｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅ ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ，ｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，ｐａｔｈｏｌｏｇｙａｎｄｇｅｎｅｔｉｃｆｅａｔｕｒｅｓｔｏｍａｋｅｉｔｂｅｔｔｅｒｕｎｄｅｒｓｔｏｏｄ． Ｍｅｔｈｏｄｓ ＴｈｒｅｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣＮＳｍｅｔａｓｔａｔｉｃＮＢｔｒｅａｔｅｄｉｎＢｅｉｊｉｎｇＣｈｉｌｄｒｅｎ′ｓＨｏｓｐｉｔａｌｆｒｏｍ２００５ｔｏ２００９ ｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ａｍｏｎｇ９６ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＮＢ，３ｓｔａｇｅ４ＮＢｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣＮＳ ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ（３％）ｗｅｒｅｓｔｕｄｉｅｄ．ＴｈｅｙａｌｌｈａｄｂｏｎｅｍａｒｒｏｗｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｓａｎｄｈｉｇｈｌｅｖｅｌＬＤＨ．Ｐａｔｉｅｎｔ１ｈａｄ ａｎｉｓｏｌａｔｅｄＣＮＳｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ，ｐａｔｉｅｎｔ２ｈａｄａｌｅｐｔｏｍｅｎｉｎｇｅａｌｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔａｎｄｐａｔｉｅｎｔ３ｈａｄｂｏｔｈｉｎｔｒａｐａｒｅｎ ｃｈｙｍａｌａｎｄｌｅｐｔｏｍｅｎｉｎｇｅａｌｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｓ．Ａｍｏｎｇｔｈｅｍ，ｐａｔｉｅｎｔ１ｈａｄａｐｏｓｉｔｉｖｅａｍｐｌｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆＭＹＣＮ ｇｅｎｅ，ａｎｄｔｈｅｏｔｈ