非霍奇金淋巴瘤临床实践指南(中国版).pdfVIP

‘200 ‘ 世界 l呻『瘟臻圭 2010年 第 9卷 第 3—4期 WorldJournalofTumorVolume9，Number3-4，Dec2010 文章编号：1683．0342(2010)03．0200．06 术诊疗指南 术 非霍奇金淋巴瘤临床实践指南 (中国版) NCCN ClinicalPracticeGuidelinesinOncologyTM 2009年 (第一版) survival，PFS)短相关 ，且预示着对化疗耐药。遗 慢性淋巴细胞 白血病 (CLL)和、小淋巴细胞 传病变可 以随时间而进展，所 以应该在每次治疗前 淋巴瘤 (SLL) 复查 FISH。 诊断 分期 慢性淋 巴细胞 白血病和小淋 巴细胞淋 巴瘤 由于CLL患者普遍存在骨髓和外周血受侵，已 (CLL／SLL)是一种疾病的不同表现，治疗在很大 证实AnnArbor分期系统在 CLL中的作用有限。在 程度上也相 同。如果临床表现 以淋 巴结病变为主， 罕见病例 中，患者可能仅有 SLL的淋巴结表现 。两 一 般诊断为 SLL；当主要为骨髓和血液受累时，则 套不同的分期系统，即Rai系统和 Binet系统当前 诊断为 CLL。然而，对于一些兼有两者特征的病例， 在世界范围内广泛应用 。修订的Rai分类在临床上 分类常常带有随意性，SLL／CLL的名称也承认 了这 最为有用 ，并提供重要 的预后信息 。低危 (Rai0 一 事实。正如其他所有淋 巴肿瘤一样 ，充分的血液 期)患者 的生存率与对应年龄 的对照组生存率基本 病理学复阅对于建立 CLL／SLL 的正确诊断是必须 相同。中危 (RaiI～II期)患者的生存较短，特别是 的。可进一步采用石蜡切片行免疫表型检测，从而 当并存有其他不 良因素 (例如淋 巴细胞倍增时间短 确定谱系和克隆性。 于 1年)时。高危 (RaiIII～IV期)患者的预后差。 标准的石蜡切片免疫组化研究包括检测泛B细 Binet分类系统是基于受累区域的数 目及血红蛋白 胞标志和泛 T细胞标志，以区分B细胞肿瘤和 T细 和血小板的水平，与Rai系统相似，与临床预后也 胞肿瘤。免疫组化试剂可 以检测 CD3、CD5、CD10、 有 良好的相关性。 CD20、CD23和细胞周期蛋白D1(cyclinD1)。这 检查 些指标是有用的，尤其在诊断循环 中无恶性细胞的 CLL／SLL时更是如此。对有 白血病细胞负荷的患者 CLL／SLL的检查与其他淋巴肿瘤 的检查相似 。 可行包括kappa／lambda检测的流式细胞术，从而了 对于反复感染的患者，免疫球蛋白定量测定尤其能 解克隆性 。CLL／SLL 典型的免疫表型是 CD5+、 提供有益的信息。虽然传统上骨髓受累的形式 (弥 CD10一、CD19+、CD20、表面免疫球蛋 白弱表达、 漫性或结节性)有预后意义，但是当使用更可靠的 CD23+、CD43+／一和 cyclinD1．。必须鉴别 CLL／SLL 预后标志，如免疫球蛋 白可变区基因突变 (或其替 与MCL，因为这两种类型都是CD5+的B细胞肿瘤。 代标志 zAP70)和 FISH检测循环淋巴细胞的细胞 尽管CD23常有助于诊断，cyclinD1一才是鉴别这两 遗传学异常(这些可 以通过分析循环淋 巴细胞得到) 种类型淋巴瘤的决定性因素。 时，骨髓受累形式就不再是个预后因素了。因此， SLL／CLL具有提示预后的重要遗传标记。免疫 骨髓活检尽管在寻找血细胞减少的原因时仍有用， 球蛋 白可变区 (IgVH