【疾病名】维生素E缺乏病.PDFVIP

【疾病名】维生素 E 缺乏病 【英文名】vitamin E deficiency 【缩写】 【别名】维E缺乏病 【ICD 号】E56.0 【概述】 维生素 E 缺乏病 (vitamin E deficiency)是由于血中维生素E 含量低而引 起，主要发生在婴儿，特别是早产儿。成人由于体内维生素E 贮藏量较丰富， 加上膳食中来源比较广泛，特别是油料作物的种子、谷类、坚果类、绿叶蔬 菜、蛋黄等含量较多，不容易发生缺乏。天然存在的维生素E 有8 种形式，有 α，β，γ和δ型，其中以 α-生育酚(tocopherol)的生物学作用最强。维生 素E是淡黄色的油状物，溶于脂肪和脂溶剂；对氧十分敏感，是一种抗氧化 剂，能抑制多不饱和脂肪酸和一些不稳定化合物的过氧化，在体内能保护生物 膜免遭过氧化物的损害。天然的维生素E 不稳定，在贮存和烹调加工过程中容 易被破坏。植物性食油中的维生素E 在贮存中损失不大，但受加热的影响。 【流行病学】 【病因】 1.早产或低体重儿 维生素 E 在体内的储藏量与婴儿出生时的体重和胎龄 有关。体重越低、胎龄越小，储藏量越少。因为新生儿体内的维生素E 大多是 在孕末 2 个月从母体获得，因此，未成熟儿出生时体内的维生素 E 储存量低于 正常足月儿。 2.吸收不良 摄入的维生素 E，在小肠吸收，需要胆汁和胰液的帮助，当 消化不良、脂肪泻、慢性肝脏疾病、胰腺囊性纤维变和胆道梗阻时，以及早产 儿的胆盐合成少、胰酶活力不足等，均能影响肠道对维生素 E 的吸收。 3.需要量增加 膳食中多不饱和脂肪酸 (PUFA)增加时，维生素 E 的需要 也增加。因为维生素E 可以防止 PUFA的过氧化；如果饮食中维生素E 和PUFA 的比例不当(比值应为0.4～0.5)，会引起维生素 E 的缺乏。 【发病机制】 维生素 E 是体内生物膜上的重要组成部分，能起到稳定膜结构的作用，防 止人体在代谢过程中产生的过氧化物和 自由基 (free radical)对膜的损害，从 而保护生物膜的完整性。当维生素E 缺乏时，生物膜上的多不饱和脂肪酸容易 发生过氧化反应，特别是微粒体和线粒体的膜。如毛细血管 内皮细胞受损，可 使毛细血管的通透性增加，产生水肿、出血，如早产儿的颅 内出血。 当维生素 E 缺乏时，红细胞膜上的多不饱和脂肪酸易发生过氧化反应，使 红细胞的膜受损，产生溶血，出现贫血症状。新生儿的生理性贫血，可能与此 时期体内维生素 E 的量不足有关。 维生素 E 缺乏可使实验动物的血小板聚 增加，血栓形成，睾丸萎缩及上 皮变性，影响生育。老年人脑组织、心肌、肌纤维中有脂褐质 (lipofuscin)堆 积，容易衰老 。神经髓鞘和神经细胞轴突的膜受损，可出现神经系统症状。 【临床表现】 1.贫血 尤其是人工喂养的早产儿或低体重儿，在生后 1～2个月可出现溶 血性贫血，网织细胞增高，异形红细胞增多，以及血小板计数升高，形态异 常，聚 性增高。 2.新生儿全身水肿 开始以下肢、会阴、阴囊、阴茎为主，以后眼睑水肿 逐渐全身出现水肿 。 3.神经系统症状 轻度的小脑共济失调、色素性视网膜病、眼肌麻痹、眼 球震颤和肌肉无力、反射减弱等。 【并发症】 维生素 E 缺乏除可以出现新生儿全身水肿外，新生儿还容易发生新生儿硬 肿症及内脏和颅 内出血。 【实验室检查】 1.红细胞减少，网织细胞增加。 2.血浆维生素 E 测定 成年＜11.6nmol/L (5μg/L)，小儿＜ 7.0nmol/L (3μg/L)，有诊断价值。 3.测定血浆维生素 E/血总脂的比值 成年人低于 0.8 μg/g 总脂，小儿低 于0.6 μg/g 总脂，有诊断价值。 4.过氧化氢溶血试验 (PHT) 维生素 E 缺乏者为阳性，但应区别于 G-6-PD 缺乏时的假阳性。 【其他辅助检查】 依据病情选做心电图、B 超检查 。 【诊断】 根据临床表现和实验室检查即可确诊 。 【鉴别诊断】 【治疗】 1.未成熟儿于出生后 10天，应开始补给维生素 E 10mg/d，持续 3 个月， 作为预防性治疗。 2.有维生素 E 缺乏的症状者，应给口服维生素 E 10～30mg/d，或肌 内注 射 ，隔天 1 次，连续 2～3 次。如有胰腺囊性纤维化和慢