【疾病名】盘状红斑狼疮.PDFVIP

【疾病名】盘状红斑狼疮 【英文名】discoid lupus erythematosus 【缩写】 【别名】 【ICD 号】L93.0 【概述】 盘状红斑狼疮较常见，也是古老而又经典的疾病。其病情亦较轻，但有时 可以转化为系统性红斑狼疮。本病可分两型：①局限型皮肤损害仅限于颈部以 上的皮肤；②播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易 转变为系统性红斑狼疮。 【流行病学】 该病在世界范围内均有出现，患病率为 4/10万～25/10万，亚洲及黑人患 病率较高，我国的患病率为 70/10 万～75/10万。女性发病明显多于男性，约 为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。 【病因】 本病病因不明，患者家族中本病发生率明显较高，家族成员中高 γ球蛋白 血症发病亦较高，这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上，由 某些外因 (日光、紫外线照射)和内因 (精神受刺激、心理严重障碍)的作用下， 通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生免疫 反应而致病。 【发病机制】 1.盘状红斑狼疮发病机制 是多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限性或 播散性病理损害。 2.组织病理检查 因所取活检标本的皮损类型不同，其病理改变亦有所不 同。下列几种病理改变可作为诊断依据：①角化过度伴以角质栓；②棘层萎 缩；③基底层液化；④在皮肤附属器周围有淋巴细胞组成的斑片状浸润；⑤真 皮上部水肿、血管扩张和轻度红细胞外渗 。 真皮的变化先于表皮，基底层局灶性液化变性是本病组织学诊断的主要依 据(图 1，2，3)。 3.中医病因病机 中医认为，病变范围可涉及中医温病、内伤杂病和皮肤 外科等范畴，其病因病机可归纳为内因和外因两方面 。 (1)内因：素体禀赋不足 ：肾精亏损，或七情内伤，劳累以致阴阳失衡，气 血失和，进而血运不畅，气滞血瘀 。这是形成本病的内在基础。 (2)外因：感受外邪 ：外受热毒之邪侵袭是导致本病发生的外部条件 。 根据 “肾为先天之本”、 “女子 以肝为先天 ”以及五脏相互滋生的理论， 肝肾亏虚常导致脏腑气血阴 不足，在感受外来邪毒后，一方面可外伤腠理肌 肤，蚀于筋骨而出现红斑和肌肉关节病变；另一方面可内攻五脏六腑，影响脏 腑功能，水谷精微运化失常，主要表现为由病初 的阴液亏耗、阴虚内热而逐渐 发展至阴损及 、阴 两虚，最终可因阳虚水泛甚至阴阳离决而危及生命 。本 病急性期多以邪热炽盛 ，肌肤痹阻为主；慢性期或缓解期，则多以邪退正虚 ， 肌肤内脏淤滞为主 。 【临床表现】 患者多为女性，年龄多在 20～40 岁。皮损好发于面部，特别是两颊和鼻 梁，呈蝶形分布 。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处，皮损的特 征表现是有持久性盘状红斑，边缘清楚，略微隆起，色素较深，为黄豆至指甲 大小，呈圆形盘状或不甚规则，表面毛细血管扩张，并覆以黏着性鳞屑，若剥 离鳞屑，可见其下扩张 的毛囊孔，鳞屑底面有很多刺状角质隆起，栓在毛囊口 中。在病情发展过程 中，皮损逐渐扩大并增多，可融合成以鼻梁为中心、两颊 为双翼的蝶形红斑。外周的耳郭、颞颥甚至头皮均可受累。皮损发生于耳郭 时，软组织可受累，呈枯萎状。头皮受累时头皮萎缩，头发脱落，为暗红色、 浅红或带 白色的斑片。手背、手指和足背可同时发病。个别病例，面部、双手 背和手指可全部受累，呈鲜红色，覆 以薄痂，手指尖端可长出鸟爪样角质增 生。足部皮损主要见于足底两侧和足跟，覆 以大片淡红色鳞屑 。少数病例，皮 损累及唇和口腔黏膜，表现为灰 白色角化过度，可形成糜烂和浅溃疡，最后出 现萎缩，可有不同程度的瘙痒和灼热感 。 本病有 3 种变异型：单纯红斑型皮损为红色斑点或丘疹，局部轻度脱屑及 略水肿；肥厚型皮损是由隆起的硬结及角化过度的皮肤组成，该型一般位于面 部及