【疾病名】外阴汗腺腺癌.PDFVIP

【疾病名】外阴汗腺腺癌 【英文名】hidradenocarcinoma of vulva 【缩写】 【别名】sweet gland carcinoma of vulva 【ICD 号】C51 【概述】 汗腺癌是比较少见的皮肤附件恶性肿瘤，占皮肤恶性肿瘤的 2.2%～8.4%。 汗腺肿瘤大多为良性肿瘤，Tulenko报道的 109例汗腺肿瘤中，汗腺瘤占 88%， 汗腺癌仅占 12%。上海医科大学肿瘤医院病理科收集的 771例皮肤原发性恶性 肿瘤中汗腺癌共 64例，占皮肤恶性肿瘤的 8.3%。 【流行病学】 外阴汗腺腺癌十分罕 ，仅占外阴恶性肿瘤的 0.5%。发病年龄 30～67 岁，女性较男性为多 。 【病因】 外阴汗腺腺癌多来自大汗腺，也可来自小汗腺。其组织形态极像正常汗 腺。癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡，也可向深部浸润，有 时会侵入神经鞘。癌细胞浆丰富、嗜酸性，可产生黏液。癌细胞分化程度93% 为Ⅰ级。 【发病机制】 外阴汗腺腺癌都位于大阴唇，其体积＜1cm。组织结构呈囊性乳头状生长或 实质性。瘤体如超过2cm直径者可有溃疡形成。汗腺癌多为实质性肿块，无包 膜，与周围组织分界不清；切面呈黄白色或灰红色，可伴有出血及点状坏死， 少数伴有透明样变和小囊肿形成。 根据汗腺癌的生物学特点和组织形态上海医科大学肿瘤医院病理科将汗腺 癌分为 5 型： 1.未分化型 癌组织由胞质透亮或红染的小多边形或卵圆形细胞和胞质深 染小梭形细胞组成，细胞排列成条索状或片块状，有形成腺腔的倾向。细胞异 型性明显，核分裂象多 。网状纤维呈巢状分布，梭形细胞周围网状纤维增 多。癌组织中无 PAS阳性物质。 2.结节型 (分化型) 癌组织由胞质透亮或红染的大多边形或立方形细胞和 胞质深染的梭形细胞组成，细胞相互交织成结节状排列，有形成腺腔或囊腔的 倾向；网状纤维呈巢状分布；部分癌细胞中含有PAS弱阳性物质。此型有时与 富有细胞的汗腺瘤难以区别。但结节状癌巢呈条状浸润性生长，癌细胞异型性 显著有助于与汗腺瘤鉴别。 3.腺型 癌细胞呈立方形或柱状，排列成腺腔状；腺上皮及腔内均可 PAS阳性物质；核分裂象多 ，有时可见多量黏液分泌 。 4.黏液表皮样型 癌组织由间变的鳞状细胞巢及含有透明黏液的或富含颗 粒的粒状细胞组成，两种细胞间有移行癌。 5.Paget病型 为汗腺癌累及表皮的结果，表现为表皮基底层 内出现胞质 透亮或淡染的大卵圆形细胞，即 Paget 细胞，表皮下可见癌变的汗腺导管或癌 巢。 转移途径有三种 ：①局部浸润：汗腺癌主要呈局部浸润性生长，向深部浸 润后使其基部固定 不易推动。②淋巴结转移：经淋巴道转移至腹股沟淋巴 结。③血行转移 ：以肺转移为最多 。 【临床表现】 1.症状 (1)病程：发展多缓慢，但少数患者发病较急骤，病程在 1 年以内者占 30%，亦有长期表现为生长缓慢的皮下结节，有时外伤可促使肿瘤迅速增大。 (2)外阴局部瘙痒 ：为外阴汗腺癌常 症状，也可无症状。 (3)外阴肿块：直径通常＜1cm，偶可达 5cm，表面出现溃疡后合并感染， 则可产生渗液及脓性分泌物。 2.体征 汗腺癌多为单发性皮下结节或肿块，质地坚实；与皮肤常有粘 连 。肿块表面皮肤的色泽正常或略带淡红色，有时伴有毛细血管扩张，偶有浆 液性或血性溢液；如癌块巨大，常可溃破呈菜花样块物，并伴有继发性感染。 体检可见肿瘤常位于大阴唇，表面皮肤完整，也可出现表浅溃疡或湿疹样改 变。汗腺癌恶性度低，进展缓慢 ，晚期病灶可浸润肌层 ，或累及阴道及出现腹 股沟淋巴结转移和肺转移 。 【并发症】 易合并感染和出血。 【实验室检查】 血常规检查、分泌物检查、肿瘤标志物检查 。 【其他辅助检查】 X 线摄片、B 超、核素扫描或 CT 等影像学检查 ；组织病理学检查 。 【诊断】 外阴汗腺腺癌依据病理组织学才能进行最后诊断 。当其病灶迅速增大、颜 色改变、疼痛和溃疡发生时，临床上应考虑发生恶变。 病灶范围广而疑有其他组织器官受累时通过以上辅助检查，可明确肿瘤的 范围及邻近组织的受累程度，以利于制订合理的治疗计划。 某些