2015年胆汁淤积性肝病诊治专家共识定稿教程.pptx

2015年胆汁淤积性肝病诊治共识解读 中华医学会肝病学分会 | 中华医学会消化病学分会 | 中华医学会感染病学分会 2015版 安徽省感染病学会暨肝病学分会 概述 总字数：18155个 推荐意见：25条 参考文献：60条 胆汁淤积定义 可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚至死亡 肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态 疾病定义 病情进展 瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等 早期常无症状仅表现为ALP和GGT水平升高 临床表现 胆汁淤积性肝病定义 肝内和肝外胆汁淤积 肝细胞功能障碍或毛细胆管、细胆管(15μm，亦称闰管或Hering管)及小叶 间胆管(15-100μm)病变或阻塞所致胆汁淤积 间隔胆管(100μm)、区域胆管(300-400μm)、节段胆管(400-800μm)、左右 肝管、胆总管至肝胰壶腹的病变或阻塞所致胆汁淤积 肝内胆汁淤积： 肝外胆汁淤积： 肝内胆汁郁积累及范围 肝外胆系及其动脉供应 本共识主要介绍肝内胆汁淤积性肝病 肝内和肝外胆汁淤积 部份患者可同时有肝内和肝外部分病变 如胆汁淤积持续超过6月，则称为慢性胆汁淤积 胆汁淤积的部位通常发生在肝内（胆汁淤积），而PSC可同时累及肝内和肝外不同内径的胆管 黄疸和胆汁淤积的区别和联系 胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄 显性黄疸：TB 34mol/L 隐性黄疸：TB 17.1-34mol/L 胆汁淤积是其四大原因之一 黄疸 胆汁淤积 胆汁酸、AKP、GGT增高 瘙痒 皮肤黄色瘤及色素沉积 脂肪泻 严重时合并黄疸 黄疸和胆汁淤积的区别和联系 并非所有胆汁淤积都出现黄疸，反之亦然 GRADE系统证据质量及推荐强度等级 表1 GRADE 系统证据质量及其定义 证据级别 定义 高质量(A) 非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度 中等质量(B) 对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。 低质量(C) 对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真实值可能大不相同。进一步研究极有可能改变该估计效应值的可信度。 极低质量(D) 对估计的效应值几乎没有信心：估计值与真实值很可能完全不同。对效应值的任何估计都很不确定 GRADE系统证据质量及推荐强度等级 表2 GRADE系统推荐强度等级 推荐强度 具体描述 强推荐(1级) 明确显示干预措施利大于弊或者弊大于利 弱推荐(2级) 利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当 胆汁淤积性肝病的诊断 胆汁淤积性肝病？： 肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍，且GGT超过正常上限3倍 进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC )和良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC)等，GGT可正常 肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍，且GGT超过正常上限3倍可诊断胆汁淤积性肝病(B1)。但在PFIC 1和2型及BRIC等，GGT可不高(B2) 腹部超声是区分肝内和肝外胆汁淤积首选影像学检查方法，胆总管扩张且内径超过8 mm以上提示肝外胆管梗阻(C1)。当腹部超声不能明确胆管扩张时，推荐行MRCP和/或超声内镜检查，并检测病毒性肝炎标志物和肝病相关自身抗体，如AMA等(C1) MRCP或超声内镜不能明确诊断时可考虑进行ERCP(A1) 对于无法解释的肝内胆汁淤积且AMA阴性者应考虑肝活组织检查(C1)。对于AMA阴性及肝活组织检查未能确诊患者，有条件者可考虑基因检测(C1) 胆汁淤积早期，仅有胆汁淤积相关酶学指标(ALP和GGT)和胆汁酸升高，可不出现黄疸。黄疸者需排除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病(B1) 共识推荐意见-疾病的诊断 推荐意见 治疗原则 注释：PBC：原发性胆汁性肝硬化；PSC：原发性硬化性胆管炎；UDCA：熊去氧胆酸 熊去氧胆酸和S-腺苷蛋氨酸可用于治疗多种肝病所致的胆汁淤积 共识推荐意见-疾病的治疗 免疫机制介导的胆汁淤积需充分权衡治疗收益和可能的不良反应，可试用肾上腺糖皮质激素(1B) 积极内科治疗无效时也可考虑应用非生物型人工肝方法治疗(1C) 出现严重肝功能衰竭者可以考虑肝移植(1A) 熊去氧胆酸 10-15mg/kg/d (A1) S-腺苷蛋氨酸 初始治疗: SAMe每日0.5-1.0g，肌肉或静注，两周 维持治疗: SAMe片，每日1.0-2.0g, 半年？(B1) PBC、PSC、AIH和药物性胆汁淤积见相关诊治共识或指南，在此共识里不再赘述 本共识重点介绍了遗传性胆汁淤积性肝病和妊娠肝内胆汁淤积诊断和处理 简要介绍了病毒性肝病、酒精性和非酒精性肝病合并胆汁淤积诊断和处理。 共识概述-常见胆汁淤积性肝病诊断和治疗 大多能自愈，通常无须特殊药物治疗