烟雾病幻灯片.pptVIP

定义;;病因;病理;发病年龄;病因;Effects of Surgical Revascularization in Moyamoya. Angiographic images obtained 1 year after surgical treatment of moyamoya with pial synangiosis show internal (Panel A) and external (Panel B) carotid injections. There is abundant filling of the middle-cerebralartery region as a result of surgical treatment (gray area in Panel B), whereas a small region of cortex is perfused by the internal carotid (red area in Panel A).;1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。(2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。(3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。(4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于1983年报道此病在日本人7%有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病，故认??有遗传倾向。(5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。 国内刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果，他发现在Willis主干动脉内膜及外膜均有少量单核细胞浸润，因此，他认为这是一种先天性颅底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立。;2.后天性多病因性疾病 其根据为： (1)脑血管造影的动态变化，临床症状，病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。 (2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎，非特异性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，放射线，外伤，梅毒，螺旋体病，结核性脑膜炎，脑瘤，颅内感染，视神经胶质瘤，老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。 (3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。 国内多数学者认为此病是一种后天性疾病，1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病，铃木报道10例中7例有扁桃体炎，3例分别有结核性脑膜炎，头枕部疖肿及咽部脓肿等，Stockman曾报道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病，Suzuki报道日本高山族人群发病率高，认为是过敏性动脉炎所致。;混合性学说，认为由于后天形成的动脉狭窄或闭塞，而导致胎儿期残留的血管再通。;;发病机制-病理解剖学; (3)脑实质内继发血液循环障碍的变化： 表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。 电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内弹力层的破坏。;病理生理学;the narrowing of both middle cerebral arteries, particularly on the right ;;;临床表现;;;Variable Prevalence* % Symptoms at presentation Common Ischemic stroke 50–75 Transient ischemic attack (including drop attacks) 50–75 Hemorrhage (in adults) 出血 10–40 Less common Seizures Headache Rare Choreiform movements 舞蹈病样运动 Cognitive or psychiatric ch