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成人斯蒂尔病的诊断与鉴别诊断 (Adult Onset Still’s Disease, AOSD);流 行 病 学 资 料;病 因;免 疫 因 素;诊断和治疗方面的文献较少
主要为个案报道、中小规模回顾性研究
期待询证医学证据
;临 床 表 现（Bray V.J., 2002） ;少 见 表 现;临床表现 ——应有尽有 ;发 热;皮 疹;关 节 炎;Pouchot et al., Cush et al.;严重并发症;实 验 室 检 查;实验室检查;一种由24 个非共价键连接的亚单位组成的、分子量大约为450 000 的大球形蛋白
强大的铁结合和储备能力。显示铁储备的标志
SF 升高机制：尚不清楚:(1)肝脏损害时由肝细胞释放(2)由细胞因子诱导产生(3)铁蛋白受体下降
和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳性反应蛋白
AOSD 患者SF 水平显著高于其他炎症性疾病
SF 大于1 500 μg/ L 时,有助于排除其他发热性炎性疾病;糖化铁蛋白;放 射 学 检 查;病 理;常用诊断标准（日本标准）;
Cush 标 准
1、发热（≥39℃）
2、关节痛或关节炎
3、RF1:80
4、ANA1:100
a. WBC≥15, 000/mm3
b. Still皮疹
c. 胸膜炎或心包炎
d. 肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大：
具备1-4项及a、b、c、d中的两项
;Calabro标准;常用诊断标准;鉴 别 诊 断;*;治 疗;;方案;方案;方案;;顽固发热
重要脏器损害
严重血管炎
血沉极快
规律DMARDs联合治疗半年以上效差
;1）糖皮质激素冲击治疗
病情严重者需用大剂量激素，也可用MP冲击治疗。
2）生物制剂
难治、复发、重症和高度活动的AOSD的治疗新途径
抗TNF-α制剂
抗IL-1制剂
抗IL-6制剂等; 临床综合征：发热、皮疹、关节炎
无特异性
血清阴性
排他性诊断
激素治疗有效
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