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Disorders of the
Autonomic Nervous System; 自主神经系统的中枢周围部分组成
雷诺病的临床表现及防治
红斑肢痛症的临床表现;第一节 概述;枕叶与瞳孔
岛叶与内脏活动有关;在大脑皮质下丘脑支配下
交感副交感神经系统
既拮抗, 又协调地
支配\调节
器官\血管\平滑肌
生理活动腺体分泌; 交感神经系统(Sympathetic nervous system);血糖↑\凝血时间↓
\周围血容量↑;使脏器功能抑制
增加贮能保护作用;副交感神经节后f 支配瞳孔括约肌\睫状肌\颌下腺
\舌下腺\腮腺\泪腺\心脏\气管\支气管胃肠等;;自主神经功能通过神经f 终端释放化学递质实现
分为:
胆碱能神经
肾上腺素能神经;自主神经系统功能障碍
→阳痿
→尿便障碍
→排汗异常;腰段以下周围N损害
→膀胱容量↑\尿频尿失禁(下运动N元损害)
膀胱容量测量: 可区别上、下运动N元性膀胱;第二节 雷诺病;血管神经功能紊乱
引起肢端小动脉异常痉挛性疾病;特发性不清
继发性见于:
结缔组织病
血管炎
药物高凝状态
可能血管交感N张力↑→肢端血管痉挛;多在20~30岁缓慢起病
女性多见; 指(趾)动脉痉挛→血流停滞
指(趾)末端对称性发白\发凉\皮温降低\冷汗
伴麻木\疼痛\蚁走感等, 可有感觉障碍
每次发作持续数min~数h; 血氧饱和度↓→指(趾)发绀\肢端青紫
(界限清\压之消失)
伴疼痛\感觉障碍\皮温↓
可延续数h~数d; 指(趾)动脉扩张, 血管腔开放→充血皮温↑
色泽→潮红, 伴跳痛\烧灼感, 后恢复正常; 起病年龄\寒冷诱因
肢端相继出现苍白\青紫潮红皮肤改变; 遗传性冷指症
暴露于寒冷后, 几个手指苍白\发绀麻木
病情很少进展
症状可改善完全消失;1. 预防发作; 尼莫地平40mg, 3次/d, 连用2w; 妥拉苏林 25~50mg, p.o, 3次/d
烟酸 100~200mg, p.o, 3次/d iv滴注
罂粟碱 30~60mg, p.o, 3次/d; 前列环素\前列地尔
较强的扩张血管抗血小板聚集
可试用难治性病例
缺点: 需静脉用药, 不稳定; 严重病例可试行血浆交换疗法;第三节 红斑肢痛症; 少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病;血小板增多介导血管炎症血栓反应;1. 多见于中青年
双足常见, 足趾足底红\肿\热\痛
阵发性剧烈烧灼痛, 持续数min\h d;2. 患肢皮色红, 皮温增高, 血管扩张
轻度肿胀, 多汗, 轻压红色暂时消退; 肢端阵发性红\肿\热\痛症状
受热疼痛加剧, 冷敷减轻
排除局部炎症;②血栓闭塞性脉管炎 多为男性
血流↓→间歇性跛行
皮肤苍白发绀, 足背动脉搏动减弱;1. 急性期卧床休息
抬高患肢, 局部冷敷肢体置于冷水, 减轻疼痛
急性期后避免局部刺激引起血管扩张;④肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状; 选择踝上环状封闭
骶部硬膜外封闭腰交感神经节阻滞;第四节 偏侧萎缩症;进展性偏侧肢体躯干组织萎缩
表现一侧皮肤变薄, 皮下脂肪减少骨骼变小等;病因不清
可能有特定的交感N控制基因缺陷, 待到一定年龄缺陷基因表达→交感神经受损, 组织神经营养不良
萎缩
也可能与感染\内分泌障碍外伤有关;先累及结缔组织(皮下脂肪)
后累及皮肤\皮脂腺\毛发
严重者累及骨骼\肾脏\大脑半球
局部活检:
皮肤萎缩, 结缔组织减少, 肌纤维变细\数量不减;好发于中青年女性, 隐袭起病
身体任何部位一侧局部皮肤\皮下组织变薄萎缩; 根据偏侧身体面部皮肤\皮下结缔组织骨骼
萎缩体征; 正常??身体两侧不对称
偏侧肥大症
硬皮病; 迄今尚无有效疗法
通常为自限性, 到一定程度可自行停止; 自主神经系统的中枢周围部分组成
雷诺病的临床表现及防治
红斑肢痛症的临床表现;谢谢
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