C3腎小球腎病.pptVIP

C3肾小球肾病;概 述;概 念;免疫荧光;C3GN C3沉积;a.DDD强嗜锇性高电子致密物基底膜广泛沉积 b.DDD强嗜锇性高电子致密物基底膜节段性沉积;分 型;MPGN I;历史分类;发病机制;补体系统;补体相关检测;Mayo Clin Proc. 2013;88(11):1284-1293;临床表现;C3肾小球肾病:临床病理特征和结果预测因子 回顾分析英国和爱尔兰1992年-2012年NHS资料库 80例符合C3肾小球肾病诊断，其中21例致密物沉积病，59例C3肾小球肾炎，占肾活检病例数1.34% 推算经肾穿刺证实C3肾小球肾病人群发病率为1/100万人年 ;;DDD：易出现新月体； C3GN：更易出现肾小球硬化、间质纤维化、小动脉硬化。;电 镜 ;A.DDD电子致密物在基底膜沉积 B.C3GN电子致密物在系膜和毛细血管基底膜沉积 C.C3GN电子致密物在系膜区、基膜内和上皮下沉积 D.C3GN电子致密物散在、稀疏地沉积于毛细血管基膜;预 后 ;根据Cox比例风险模型分析，年龄大于16岁、DDD亚型、新月体是C3GN终末期肾病的独立预测因子。;免疫抑制治疗 血浆置换 肾移植 抗补体C5治疗：依库珠单抗;免疫抑制治疗;17例C3肾小球肾炎患者，13例应用雷公藤+免疫制剂治疗 1例尿蛋白定量正常，尿沉渣镜检红细胞20万/ml 6例尿蛋白和尿RBC下降均超过50% 7例病情无变化 1例血清肌酐倍增 1例进入终末期肾病 ;目前证据不支持血浆置换，仅有个案报道。 有报道致密物沉积病、补体H因子遗传缺陷在免疫抑制治疗的同时进行血浆置换治疗无明显获益； 有报道致密物沉积病经血浆置换后急性肾损伤得到恢复； 有报道致密物沉积病经血浆置换后C3NeF得到清除，但临床未能获得持续缓解。;肾移植;依库珠单抗; 依库珠单抗库珠单抗治疗C3肾球肾病;依库珠单抗治疗病例报道㈠;IF：C3和C5b-9减少 LM：系膜增生进行性减少，肾小球毛细血管袢厚度明显改善 EM：致密物沉积减少;15岁DDD患者，激素治疗5年无效； 补体C3低，C3肾炎因子阳性，可溶性C5b-9水平升高， 肾功能正常。;Vivarelli M, e. N Engl J Med 2012; 366: 1161–1163.;依库珠单抗应用指征; 谢谢！