雷诺综合征.docVIP

 PAGE \* MERGEFORMAT 11 雷诺综合征 1 概述 雷诺综合征(Raynaud’s syndrome)系由寒冷或情绪因素诱发的一种以双手皮肤发作性苍白、发绀和潮红为特征的病理生理改变。此征由指动脉的发作性痉挛所引起，多见于青年女性，好发于双手和手指，但也可涉及双足和足趾。1862年Maurice Raynaud首先报道了25例由指动脉痉挛引起的发作性手指缺血性疾病，即所谓雷诺病。1901年Hutchinson观察到雷诺病可由多种疾病如动脉硬化、心力衰竭和硬皮病等引起，因而认为由Ranyaud提出的征象并非一种独立的疾病，从而提出了Raynaud现象。1932年Allen和Brown明确提出由其他疾病引起的发作性指动脉痉挛称为雷诺现象，而将良性、特发性和不伴有任何有关疾病的发作性指动脉痉挛称为雷诺病。 1957年Gifford和Hines报道了一组有雷诺症状的病例在发病前就患有可致本病的有关疾病。至20世纪70年代诸医学中心已可在多数有雷诺症状的病人发现有关疾病，且大多数有自家免疫性疾病。新近多数权威学者认为区分为雷诺病和雷诺现象并不合理，随着时间的推移和诊断方法的改进认为大多数病人的有关疾病迟早会被诊断出来。因而认为以雷诺综合征命名更为合理。在临床上要解决的问题是：①雷诺综合征诊断是否成立；②仔细检查和随访有无伴发有关疾病；③如何施行治疗。 在雷诺综合征(以下简称RS)中，约70%的病人迟早可发现原发性疾病。 中医中并没有“雷诺综合征”的病名。但关于其临床表现，文献中有类似的记载。如远在汉代张仲景的《伤寒杂病论》中即有“手足厥冷，脉细欲绝者，当归四逆汤主之。若其人内有久寒者，加吴茱萸、生姜汤主之。”本病应属中医痹证的脉痹、寒痹、四肢逆冷、手足厥寒范畴。 2 流行病学 特发性雷诺综合征的起病年龄多在20～30岁，病因迄今未明。Lewis和Piekering随机调查了122人，发现25%男性和30%女性有雷诺综合征发作史。Taylor和Palmear在1项254名震动机械操作工人的问卷调查中，发现非震动机械操作工人雷诺综合征发病率达5.3%。Olsen和Nielson调查了丹麦哥本哈根一组21～50岁的健康妇女，雷诺综合征发病率高达22%。Heslop报道，从事一般性工作的人，男女性发病率分别为17.6%和8.3%，其中只有约一半病人就医。在瑞典Leppart及其同事对3000名妇女进行随机调查，发现15.6%患有雷诺综合征。综合上述和其他作者的报道，雷诺综合征在女性发病率为11.8%(n=4320)，男性为6.7%(n=1443)，其中大部分生活在寒冷、潮湿的气候中，如丹麦、英国和美国俄勒冈州。Holling认为寒冷和潮湿将增加雷诺综合征的发作次数和严重程度，具体机制不明。 雷诺综合征女性多于男性，男女比例约为1:10，欧美地区发病率高于我国。 3 病因 目前关于雷诺综合征的具体发病机制不明，一般认为可能与下列因素有关。 1.寒冷刺激 相当部分的雷诺综合征病人生活在气候较为寒冷的北欧、北美、英国、中国北方等地，典型的雷诺综合征发作往往是在受到寒冷刺激后，发作的频度和程度也与气候的寒冷程度相关。 2.精神因素 雷诺综合征的病人中以交感神经兴奋型者居多，有一部分病人在精神高度紧张的情况下也会诱发，可能是因病人血管运动神经中枢处于紊乱状态，使得末梢动脉平滑肌张力增高，对刺激敏感度增加所致。 3.内分泌因素 雷诺综合征多见于女性，病人症状在经期加重，孕期减轻，因此考虑可能与性激素的分泌水平有关。 4.职业因素 在长期从事振动性作业(如汽钻、电锯)的工人中间，雷诺综合征的发病率可高达50%，研究表明振动频率在125Hz时，对手指末梢动脉的冲击张力相当大，病理上可出现内膜下层纤维化的表现。此外，在冷冻食品行业的从业人员中，雷诺综合征的发病率也明显增高。 有相当一部分特发性雷诺综合征病人，在随访中会表现出原发疾病(表1)，这些疾病所引起的肢体远端缺血性改变主要是由动脉硬化或者慢性动脉炎症，局部血栓形成导致末梢动脉闭塞所致，而并非简单的动脉痉挛。 4 发病机制 雷诺综合征发作时典型的三联征为手指苍白、青紫和潮红。手指苍白主要是由于小动脉强烈痉挛导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏所致；几分钟后由于缺氧和代谢产物积聚使毛细血管可能还包括小静脉稍微扩张，有少量血流入毛细血管，迅速脱氧后引起青紫；肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管，即出现反应性充血，皮色转为潮红；当血流量恢复后，毛细血管灌流正常，发作即停止，皮色恢复正常。 研究雷诺综合征发作时血管收缩的发病机制已经有一个世纪。雷诺