血液系统协和内科笔记-全.docxVIP

 TOC \o 1-3 \h \z \u  HYPERLINK \l _Toc219471860 血液系统疾病  PAGEREF _Toc219471860 \h 1  HYPERLINK \l _Toc219471861 贫血总论  PAGEREF _Toc219471861 \h 1  HYPERLINK \l _Toc219471862 缺铁性贫血  PAGEREF _Toc219471862 \h 2  HYPERLINK \l _Toc219471863 巨幼细胞贫血  PAGEREF _Toc219471863 \h 3  HYPERLINK \l _Toc219471864 再生障碍性贫血  PAGEREF _Toc219471864 \h 5  HYPERLINK \l _Toc219471865 溶血性贫血  PAGEREF _Toc219471865 \h 7  HYPERLINK \l _Toc219471866 白血病概述  PAGEREF _Toc219471866 \h 8  HYPERLINK \l _Toc219471867 出血性疾病  PAGEREF _Toc219471867 \h 13  HYPERLINK \l _Toc219471868 DIC  PAGEREF _Toc219471868 \h 17  HYPERLINK \l _Toc219471869 淋巴瘤  PAGEREF _Toc219471869 \h 19 造血组织：骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏、肝脏、 淋巴器官：胸腺（T）、骨髓(B)、脾脏、淋巴结、扁桃体 血液系统疾病 贫血总论 海平面地区，正常血液容量时，外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数、Hct低于正常标准；成年男性 Hb120g/L、RBC计数 4.5×1012/L HCT0.40(L/L)成年女性 Hb110g/L、RBC计数 4.0×1012/L HCT0.37(L/L)分类： 大细胞性贫血-MCV100fl MCH 34pg MCHC 320-360g/l ，主要是巨幼贫，MDS； 正细胞性贫血-MCV80-100fl MCHC 320-360g/l，再障、溶血、失血、慢性病性贫血； 小细胞低色素贫血-MCV80fl、MCH27 MCHC320g/l，缺铁、珠蛋白生成障碍、铁粒幼细胞性贫血、地中海贫血； 根据病因分为红细胞生成减少、破坏过多、失血； 骨髓增生程度分类： 一、增生性贫血：缺铁性贫血 失血性贫血 溶血性贫血 二、增生不良性贫血：再生障碍性贫血 纯红再障 三、骨髓成熟障碍：巨幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 慢性病性贫血 骨髓增生异常综合征 一般表现： 乏力、萎靡、皮肤粘膜苍白，活动后心悸、气短、心率快、高动力循环状态，头晕、耳鸣、眼花、注意力不集中、记忆力降低、嗜睡； 辅助检查： 血常规、血涂片、Ret； 骨髓可区别增生性贫血（营养性贫血、溶贫、珠蛋白生成障碍、失血）和非增生性贫血（再障）；骨髓病理活检可以观察造血组织和非造血组织的比例； 治疗原则： 病因治疗、药物治疗、输血、脾切除、骨髓移植； 在判断疗效时HB至少前后相差15g/L 缺铁性贫血 由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血，属于小细胞低色素性贫血; 铁代谢： 铁的存在形式： 已经用了-血红蛋白（2/3）、肌红蛋白、含铁的酶 储存的-铁蛋白（与去铁铁蛋白结合）、含铁血黄素（变性铁蛋白的聚合体）贮存在单核吞噬细胞系统内 转运的-血浆中的血清铁（与转铁蛋白结合，与幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合，通过胞饮进入幼红细胞，再与转铁蛋白分离，参与血红蛋白合成）； 铁的来源： 食物、老化破坏的红细胞释放的铁几乎全被利用、VitC等还原性物质可以还原Fe为2价，比3价的铁容易吸收；吸收主要位于12指肠和空肠上段； 需要量： 1mg/kg/d，用来补充随肠粘膜细胞脱落而损失的铁； 病因： 摄入不足和吸收不良-食物搭配不合理、胃肠疾病、腹泻； 需要增多-婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳妇女； 慢性失血-月经过多、消化道慢性失血、PNH； 临床表现： 一般表现-皮肤粘膜苍白、乏力、头晕； 消化系统-食欲不振、异食癖、呑咽困难、舌乳头萎缩； 神经系统-萎靡不振、烦躁不安、精神不集中、记忆力减退、智力低下； 心血管系统-心率快、心脏扩大、