延髓背外侧综合征的不同病因.pptVIP

延髓背外侧综合征的不同病因 中日友好医院神经内科 薛 爽 2010-6-27 同样的病因可以引起不同的临床表现 相同的临床表现也可由不同病因所致 明确病因是临床治疗的基础 延髓背外侧综合症患者的病因和发病机制？ 延髓背外侧综合症 疑核：吞咽困难、声音嘶哑 三叉神经脊髓束及核、脊髓丘脑束：交叉感觉障碍 前庭外侧核：眩晕、眼震平衡障碍 绳状体、脊髓小脑束：共济失调 网状结构：交感纤维-Horner 征、呼吸中枢-呃逆 1895年wallenberg首先报道，病理证实PICA血栓形成。 此后的研究：椎动脉病变占73% 。其中椎动脉闭塞占20％，椎动脉夹层33％ 例1. 男性48岁 2周前醉酒后被送回家，次日醒后头胀痛，声音嘶哑。病后3天头晕复视、左肢笨拙，头痛加重并右侧肢体麻木、饮水呛和呃逆。病前感冒咽痛。 既往肝功异常、吸烟、酗酒，否认其他疾病。 BP130/80mmHg ，颈痛活动受限。声音嘶哑，双向水平和旋转眼震，左眼裂小、左面部及右半身痛觉减退，左软腭上提差、咽反射低。左指鼻、跟膝胫试验不准。 ALT、TC、TG、LDL、血糖、HbA1c、FIB升高 LP压力、细胞数正常，蛋白+ EKG、TTE无异常 TCD：LVA无血流信号 DUS：LVA高阻频谱 DSA：左椎动脉V3段夹层动脉瘤，真假腔之间形成线样征，V4以远未见显影 例2. 男34岁 入院前一天下午健身房运动，晚10点持续剧烈右侧头痛伴眩晕站立不稳。次日晨恶心呕吐右侧肢体无力伴饮水呛咳和呃逆。 一年前滑雪时锁骨骨折。否认其他疾病。 BP161/96mmHg 构音障碍，频繁呃逆。双眼自发旋转眼震，右侧面部无汗，右软腭上提差。右上下肢肌力Ⅳ，右侧共济运动差。左侧偏身痛觉减退，右侧可疑病理征。 蛋白C活性177%、190%（70-130%），纤维蛋白元定量4.08g/L EKG、TTE正常 TCD：RVA流速减慢，频谱形态异常 DUS：RVA管径偏细（ 2.7mm）高阻频谱 病因分型：其他病因 发病机制：？ 例3. 男性61岁 入院前1天头晕、晃动感伴右侧肢体麻木、活动不利。3小时后头晕加重伴恶心、呕吐及言语不清。急诊BP190/110mmHg， 12小时后饮水呛咳、吞咽困难而不能进食水。 高血压20年，糖尿病5-6年，14年前脑出血血肿清除术。2周前，夜间突然出现言语障碍，短时间恢复。 BP150/100mmHg，构音障碍，右侧鼻唇沟浅，双侧软腭运动差，咽反射消失。伸舌右偏。右侧肢体肌力5-，右侧指鼻、跟膝胫欠稳准。深浅感觉共济运动无异常。双侧Babinski’s (+)。 Glu TC LDL Hcy高 TTE：主动脉瓣硬化轻度返流 EKG：窦性心律，ST-T改变 DUS：双颈动脉球部斑块形成。双侧椎动脉管径对称，左侧高阻，右侧阻力增高。 TCD：双侧椎动脉流速减慢，左侧著，PI指数不对称L0.8/R1.0 住院期间一次剧烈咳嗽后出现房颤，用可达龙后转为窦性心律。 病因分型：心源性？大动脉粥样硬化-主动脉弓？ 发病机制：心源性栓塞？动脉-动脉栓塞？ 例4. 男性78岁 5天前晨起无诱因出现右侧颜面部和肢体麻木活动不灵活，伴眩晕、复视、恶心呕吐、心悸和呃逆。急诊BP86/36mmHg，Ｐ52/分。神清，右侧瞳孔小，左视水平眼震。右侧共济运动差，左偏侧痛觉减退。留观补液、抗血小板治疗，逐渐出现右侧眼裂小，右侧颜面少汗和构音不清。 吸烟饮酒30年10支、1两/日，否认其他血管病危险因素。 Bp130/60mmHg，频繁呃逆。瞳孔右/左：2/3 mm。右侧眼裂小，左视有粗大水平眼震，向右看时复视。悬雍垂偏左，右侧软腭上抬无力。四肢肌力5级，右侧指鼻跟膝胫欠稳准，轮替欠灵活。左颜面及偏身痛觉减退。 生化：血脂、血糖、凝血4项、HCY正常 EKG：窦缓，低电压。 DUS：双颈动脉内膜增厚斑块形成，右锁骨下动脉开口处斑块形成，流速增快240/-70cm/s。双椎动脉管径对称，右侧血流频谱单峰改变42/0cm/s。 TCD：右侧椎动脉狭窄（Vm86，Vs163cm/s，PI1.4，左侧PI1.1）、左颈内动脉虹吸部、左侧大脑中动脉狭窄。 病因分型：大动脉粥样硬化 发病机制：A-A栓塞+低灌注？ 例5. 女性 38岁 晨起时身体向左倾倒，休息1小时后无好转并出现左侧面部和偏身麻木，来院就诊。到医院后眩晕、恶心呕吐，左半身麻木无力。 既往SLE合并干燥综合征，目前强的松20mg/d Bp139/87mmHg，双眼向左下视有旋转和水平眼震，左额部少汗，左瞳孔略小，左面部痛觉减退，悬雍垂偏右，左软腭上提差，四肢肌力5级，左指鼻明显困难，跟膝胫试验差，左手轮替动作稍差。双侧病理征阴性。 WBC 4.58x109/L Hb 10g/L 血沉 84mm/h，