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多发性肌炎和皮肌炎 中国医科大学第一附属医院风湿免疫科 杨娉婷 病 因 病 理 发病机制 该病患者在细胞和体液免疫方面均存 在异常。外界感染因子和抗肌肉组织抗体 所诱发的自身免疫一直是人们关注的假 说，但至今尚未得到证实。易感基因和诱 发因子（尤其是病毒感染）仍然还是人们 关注的两个焦点。 临床表现 成人发病隐匿，儿童较急。急性感 染可为其前驱表现或诱因。早期患者可 有发热，乏力或伴皮疹及全身不适感。 进而出现对称性四肢近端肌群无力，血 清肌酶，特别是肌酸激酶水平增高，肌 电图呈炎症性肌病改变，而肌活检提示 炎症性变化。 1. 肌无力 受累肌肉均为横纹肌，尤其是骨盆带及 肩胛带肌群的无力，以至患者下蹲、起立和 抬举上臂等动作表现明显吃力。1/4患者可因 吞咽肌受累而表现吞咽困难；而肋间肌及膈 肌受累者则表现为呼吸表浅及呼吸困难。 肌无力的程度的判定以下标准：0 级：完全瘫痪；1级：肌肉轻微收缩而不 能产生动作；2级：肢体能够在平面移 动，但不能抵抗重力而抬起；3级：肢体 能抵抗重力而抬离床面，但不能抵抗额外 阻抗；4级：能抗阻力，但肌力有不同程 度减弱；5级：正常肌力。 2. 皮疹 特征性皮肤病变表现为微微高出皮肤光滑 或略带鳞屑的红斑，红斑中心可有皮肤萎缩， 色素脱失及毛细血管扩张。该皮疹多见于肩、 肘，指关节伸面及摩擦部 (Gottron 征)。另一 类为眶周出现的水肿性暗紫色红斑。类似皮疹 可扩展至前额、颊部、耳前，颈和胸部V字区， 还可出现于肩部和背上部。 3. 关节 大约15%的患者可表现为关节痛或关 节炎。肌肉萎缩甚至可以引起手指屈曲变 形，但X线显示无关节软骨及骨破坏。 4. 肺脏改变 5-10%的患者有肺间质改变。急性间质性 肺炎表现为急性发热、气短，剧烈咳嗽。X线检 查早期呈毛玻璃状，晚期呈网状或蜂窝状阴 影，为肺间质纤维化的改变。肺功能改变为限 制性通气障碍。肺间质改变的出现一般提示预 后不佳。 5.心脏改变 心脏受累并不少见。约半数患者可 心率失常，充血性心力衰竭或心电图上 呈传导阻止。 6.与恶性肿瘤伴发 50岁以上的患者，应警惕同时可能伴 发的肺癌、胃癌、乳腺癌，鼻咽癌及淋巴 瘤等恶性肿瘤。恶性肿瘤的伴发率大约为 25%，其中男性多于女性，皮肌炎患者多 于多发性肌炎患者。 7.与其他结缔组织病并存 约20%的患者可伴有其他结缔组织病， 如系统硬化、系统性红斑狼疮，干燥综合 征等疾病。 8.儿童多发性肌炎或皮肌炎 儿童皮肌炎的发病率为多发性肌炎的10 倍以上，起病急，肌肉可有明显水肿和 压痛。常伴有视网膜血管炎，胃肠道出 血，黏膜坏死甚至穿孔等胃肠道血管炎 的表现。 辅助检查 1.血沉增快，血免疫球蛋白可升高，血白细胞常增多。 2.血肌酶谱改变：绝大部分病人在病程的的某一阶段血清肌酶谱活性增高。这些酶包括肌酸激酶（CK），醛缩酶，天门冬氨酸氨基转移酶，丙氨酸氨基转移酶，乳酸脱氢酶。其中以CK升高最有意义。肌酶谱活性高低常与病情相平行，并且早于症状数周出现，因而在一定程度上可作为疾病严重程度和治疗效果的评估指标。 3. 肌红蛋白的测定： 肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌。在心肌 和横纹肌的创伤、梗塞、肌病和剧烈运动时均 可以引起血清肌红蛋白升高。大部分病人都有 血清肌红蛋白升高，且其波动与病情平行，有 时其改变出现在CK改变之前，但特异性较差。 4. 肌电图： 肌电图改变符合肌源性损害。晚期 可表现为神经原和肌原性的混合损害。 5. 肌活检： 活检宜选择肌力略有减弱但尚未完全萎缩 的近端肌肉，标本要足够大。病理所见：早期 为肌纤维肿胀，横纹消失，进而呈现坏死，萎 缩等表现。肌纤维之间及小血管周围可见淋巴 细胞、组织细胞、浆细胞及嗜酸性白细胞浸 润。肌束间可有肌细胞再生。 6. 自身抗体： 用间接免疫荧光测定抗核抗体（ANA）阳 性率可达75%。约25%的多发性肌炎和及10%的 皮肌炎患者抗Jo-1抗体阳性，该抗体阳性者 多伴间质性肺炎及“技工手”（即患者双手 外侧掌面皮肤粗糙，角化及裂纹）。此外还 可见抗SRP抗体（阳性率5%左右，患者表现发 病急，病情重）及Mi-2抗体（阳性率25%左 右，患者病情较轻，预后较好）。 诊断 1.对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌无力；2. 血清酶谱升高，特别是CK升高；3. 肌电图异常；4. 肌活检异常；5. 特征性的皮肤改变。具备上述1, 2, 3, 4者可确诊为多发性肌炎；具备1~ 4的三项者可能为多发性肌炎；具备其中两项者为可疑多发性肌炎。符合第5项，再加其他三项可确诊为皮肌炎；再加其他两项者为可能皮肌炎；再加一项者为可疑皮肌炎。 鉴别诊