线粒体和叶绿体概述.pdf

山东师范大学生命科学学院 第一节 线粒体与氧化磷酸化 第二节 叶绿体与光合作用 第三节 线粒体和叶绿体的半自主性及其起源 第一节 线粒体与氧化磷酸化 一、线粒体的基本形态及其动态特征 二、线粒体的超微结构 三、氧化磷酸化 四、线粒体与疾病 半自主性细胞器的概念：自身含有遗传表达系统( 自主性) ；但编码的遗 传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构建和功能发挥等 必须依赖核基因组编码的遗传信息( 自主性有限) 。 一、线粒体和叶绿体的半自主性 （一）线粒体和叶绿体DNA （二）线粒体和叶绿体中的蛋白质 （三）线粒体、叶绿体基因组与细胞核的关系 二、线粒体和叶绿体的起源 （一）线粒体的形态、分布与数目 （二）线粒体的融合与分裂 （三）线粒体融合与分裂的分子及细胞生物学基础 ? 是一个动态细胞器，具有多形性、易变性、运动性和适应性。 ? 在同一类型的细胞中数目相对比较稳定。 ? 线粒体在细胞内的分布与细胞的能量需求密切相关。 ? 细胞中线粒体的数量呈现动态变化并接受调控。 线粒体各组分的分离 （一）外膜 （二）内膜 （三）膜间隙：含可溶性的酶、底物及辅助因子；标志 酶是腺苷酸激酶。 （四）线粒体基质：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表 达系统；标志酶是苹果酸脱氢酶。 ? 含孔蛋白，通透性较高；标志酶是单胺氧化酶。 高蛋白/脂质比（质量比≥3：1） 向内反折形成嵴，附有嵴粒 高度不通透性 含有与能量转换相关的蛋白及转运蛋白 标志酶是细胞色素氧化酶。 内膜不通透性的结构基础 1、缺乏胆固醇； 2、富含心磷脂。 ? 线粒体主要功能是进行氧 （一）ATP合酶 化代谢，通过三羧酸循环 （二）质子趋动力 及氧化磷酸化最终合成 （三）电子传递链 ATP ，为细胞生命活动提 供直接能量。 （四）电子传递复合物 ATP合酶是最终生成ATP 的 装置。它分布于细菌质膜、 线粒体内膜和叶绿体类囊体 膜上。 + ? 高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H -泵)将 + + H 从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体内膜H 动力势(能 量转化) 。 ? 来自TCA循环的高能电子沿线粒体内膜上的电子传递链进 行有序传递，从一个电子载体传递到另一个电子载体，呼 吸链中的电子载体的严格的排列顺序和方向，按氧化还原 电位由低向高排列。 ? 在电子传递过程中，位于线粒体内膜上的电子传递复合物， 组成两种呼吸链：NADH 呼吸链, FADH 呼吸链。 2 复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶 （NADH脱氢酶） 既是电子传递体又是质子移位体 复合物Ⅱ：琥珀酸-CoQ脱氢酶 （琥珀酸脱氢酶） 是电子传递体而非质子移位体 复合物Ⅲ：CoQ-Cyt c还原酶 （细胞色素还原酶） 既是电子传递体又是质子移位体 复合物Ⅳ：细胞色素氧化酶 （Cyt c氧化酶） 既是电子传递体又是质子移位体 ? 与线粒体结构与功能的核基因突变 ? 线粒体基因突变：氧自由基相关 ? 外界环境因素对线粒体功能的影响：克山病 ? mtDNA和ctDNA均以半保留方式进行自我复制，多为双链环状 (除绿藻mtDNA ，草履虫mtDNA) 。 ? mtDNA 复制的时间主要在细胞周期的S期及G2期，DNA先