第8章中枢神经系统脱髓课件.pptVIP

中枢神经系统脱髓鞘疾病 中枢神经系统脱髓鞘疾病(demyellnat眦d—ses)是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。中枢神经系统脱髓鞘疾病包括遗传性和获得性两大类。前者主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱，统称为脑白质营养不良。包括异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良和类纤维蛋白脑白质营养不良等。此类疾病比较罕见，临床表现各异．多有发育迟滞、智能进行性减退、惊厥、进行性瘫痪、肌张力变化、共济失调、视神经萎缩、眼球震颤、感音性耳聋以及家族史等，确诊需要病理或酶学检查。 获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病叉可分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。前者包括缺血一缺氧性疾病(如一氧化碳中毒后迟发性白质脑病)、营养缺乏性疾病(如亚急性联合变性)、病毒感染引起的疾病(如麻疹病毒感染后发生的亚急性硬化性全脑炎和乳头多瘤空泡病毒引起的进行性多灶性白质脑病)等。后者是l临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病，常见的有多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、弥漫性硬化和同心圆硬化等。这类疾病的主要病理特点：①神经纤维髓鞘破坏．呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成较大病灶{②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的柚套状浸润；③神经细胞、轴突盐支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。这部分疾病将是率章的主要内容。 第一节多发性硬化??? 多发性硬化(multlpl…l…Ⅲ．Ms)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周嗣白质、视神经、脊髓、脑干和小脑?主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发．症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 【病因学及发病机制】I．病毒感染与自身免疫反应Ms病因及发病机制迄今不明，Ms与儿童期接触的某种环境因素如病毒感染有关，曾高度怀疑嗜抻经病毒如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒I型(h…n T lymPh。tr。p…l…I．HTLV 1)，但从未在Ms患者脑组织证实或分离出病毒。??? 目前的资料支持Ms是自身免疫性疾病。Ms的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对自身髓鞘抗原的免疫反应所致，如针对自身髓鞘碱性蛋白(meyelln basIc PH儿一?MBp)产生的免疫攻击，导致中枢神经系统白质髓鞘的脱先，临床J一出现各种神经功能的障碍。 2．分子模拟(r丌fll…l……cry)学说认为患者感染的病毒可能与cNs髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBI’等神经髓鞘组分的某段多肽氪基酸序列相同或极为相近。推测病毒感染后体内T细胞激活并生成病毒抗体。其可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变；??? 3．遗传因素MS有明显的家族倾向，两同胞可同时罹患．约1 5％的Ms患者有一个患病的亲属。患者的一级亲属患病风险较一般人群大12～15倍。Ms遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗原HLA_DR位点相关。 ?4．环境因素MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然。MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部，患病率为40／10万或更高。赤道国家发病率小于l／10万，亚洲和非洲国家发病率较低．约为5／10万。我国属于低发病区，与日本相似。 【病理】??? 多发性硬化的特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围，伴反应性胶质增生，也可有轴突损伤。病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视抻经。脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶．大小不一，直径1～20…以半卵圆中心和脑室周围，尤其是侧脑室前角最多见。镜下可见急性期髓鞘崩解和脱失．轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞(单核、淋巴和浆细胞)浸润。病变晚期轴突崩解，神经细胞减少．代之以神经胶质形成的硬化斑。 【临床表现】??? l_年龄和性别起病年龄多在20～40岁，lO岁以下和50岁以上患者少见．男女患病之比约为1 z 2。??? 2．起病形式以亚急性起病多见．急性和隐匿起病仅见于少数病例。??? 3．临床特征绝大多数患者在I临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。 4临床症状和体征 由于多发性硬化患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累．