先天性心脏病35106幻灯片.pptVIP

胎儿血液循环 胎儿的营养和气体交换是通过胎盘和脐血管来完成的 只有体循环，几乎无肺循环 胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应） 静脉导管，卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通道 胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之，下半身最低 生后血液循环变化 脐血管：生后脐带结扎后即血流停止而废用，脐胎循环改为肺循环，脐静脉变成肝圆韧带，脐动脉变成膀胱韧带 卵圆孔：功能上关闭，5-7月解剖上关闭 动脉导管：解剖上关闭时间95%在生后一年内，若一岁后仍未闭，即可认为畸形存在 病因 遗传缺陷（染色体异常、基因突变）； 环境因素：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨奇病毒感染）、酗酒、放射线、细胞毒药物、高原缺氧等。 临床表现 症状 中度分流量以上，有劳累后心悸，气喘，乏力和咳嗽。 分流量小，常无症状。 少数病例有发育障碍 差异性紫绀（下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常） 分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多、增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。 可有周围血管体征，包括：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。 辅助检查 X线 概述 完全性大动脉转位 (c-TGA)是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病 病理解剖 主动脉源出右心室，肺动脉源出左心室，常伴有房室间隔缺损或动脉导管未闭肺动脉狭窄等 分类 完全性大动脉转位并室间隔完整 完全性大动脉转位并室间隔缺损 完全性大动脉转位并室间隔缺损及肺动脉狭窄 临床表现 青紫：半数生后即有，绝大多数始于1月内，若合并PDA可有差异性紫绀 充血性心衰 生后可无明显杂音，但有单一响亮的第二心音 辅助检查 X线：心影呈“蛋形”，心影进行性增大，大多肺纹增多 心电图 超声心动图： 治疗 纠正低氧血症和代谢性酸中毒 手术治疗 辅助检查 血液检查 红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。 血小板降低，凝血酶原时间延长。 心电图检查 右心室肥大和劳损，电轴右偏。 部分病人第Ｉ和第Ⅱ导联显示右心房肥大的高尖的P波。 超声心动图　 主动脉前壁与室间隔连续中断，室间隔位于主动脉前后壁间，主动脉增宽，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狭窄。 治疗 内科治疗　及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，重症病例用β－受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。 外科治疗　  特殊检查—超声心动图(2) 脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像，可明确心室内分流的存在，并可间产接测肺动脉的压力 治疗 一、内科治疗　主要是并发症的处理，如肺部感染、心力衰竭和感染性心内膜炎。 二、对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方法 概述 动脉导管未闭（PDA）约占先心病的15%左右，动脉导管在生后大约15小时即功能性关闭，80%生后3个月解剖性关闭。 到一年应完全关 闭。 病理生理(1) 1）由于主动脉压高于肺动脉压，故在全心动周期有持续的左至右分流，肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩大，回流到左心房及左心室的血流也相应增加，左心房、室舒张期负荷增加，升主动脉扩张。大量左至右分流，可引起肺动脉高压 2）分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主－肺动脉间的压力阶差。 病理生理(2) 晚期，若已有阻塞性肺动脉高压，肺动脉压接近或超过主动脉压，则分流减少，停止或出现右至左的分流，并出现右心室肥厚，紫绀和杵状指（趾）。因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧，紫绀以下肢为明显，左到右分流在主动脉水平，主动脉舒张压降低,出现脉压增大等一系列周围血管体征。 临床表现 体征 心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。 胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。 出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。 肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。 特殊检查—心电图 中度分流者有左心室肥厚，较大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。 特殊检查—X线 轻型可正常。 分流量大者，肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强，可有肺门舞蹈。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张。 特殊检查—超声心动图 左心房、左心室增大，主动脉增宽，并可显示未闭动脉导管管径与长度。 多普勒超声可于 主、肺动脉远端 测出收缩与舒张 期湍流频谱。 治疗 PDA的治疗包括 a) 药物治疗：生后一周内用消炎痛 b)外科治疗：手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为4－15岁，若病情进展快或反复呼吸道感染，心力衰竭。难以控制的感染性心内膜炎，也应争取早日手术。 c)介入治疗： 概述 肺动脉瓣狭窄（PS）是一种常见的先心，单纯性肺动脉瓣狭