吸烟相关性间质性肺疾病的HRCT诊断答题.ppt

吸烟相关性间质性肺疾病(Smoking-related interstitial lung disease，SR-ILD) 概述 吸烟对人类健康的威胁是多方面的，可以引起全身多个器官、系统受累，可导致高血压、冠心病，孕妇吸烟可导致胎儿畸形。其中对肺脏的损害尤为突出。 纸烟的烟雾中包含尼古丁、煤焦油、一氧化碳等多种有害物质，吸入肺内后易于沉积在范围广阔、纤毛上皮细胞少、气流流速慢的小气道(＜2mm)，故细支气管远端尤其在呼吸细支气管、肺泡区域受害较早、损伤较大。 概述 吸烟不仅可以导致慢性阻塞性肺疾病和原发性支气管肺癌，还可以引发吸烟相关性间质性肺疾病(Smoking-related interstitial lung disease，SR-ILD) ，包括①呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(RB-ILD)、②脱屑性间质性肺炎(DIP) ③肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH）和④特发性肺纤维化(IPF)。 发病机制为烟雾中有害物质激活了肺泡内的巨噬细胞、T淋巴细胞(尤其CD8+)和中性粒细胞，使这些炎性细胞释放多种介质引起气道、肺实质、肺血管的病变。 概述 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。 概述 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺疾病区别。 概述 在2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的弥漫性间质性肺疾病(ILD)四种分类（包括已知原因的ILD、IIP、肉芽肿所致ILD及其它类型）中RB-ILD、DIP和IFP归类于“IIP”；肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH）归类于“其它类型”。 概述 在IIP的分类中IPF发病率位居首位，用寻常性间质性肺炎（UIP）表明其组织病理学类型 ；RB-ILD和DIP分别居第5、第6位，并分别用呼吸性细支气管炎（RB）和DIP来表明其组织病理学类型 。 2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（ IPF）诊治指南。该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取代了2002年的ATS/ERS IPF共识。 1、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RB-ILD） RB-ILD在20世纪80年代初始被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者，故曾被称为“吸烟者细支气管炎”。这种疾病与 “慢性支气管炎”不同，损伤的部位在极其细小的终末细支气管和呼吸性细支气管。 RB-ILD属于特发性间质性肺炎（IIP）中的一种类型，在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中， RB-ILD 的发病率位列IIP的第5 位。并分别用呼吸性细支气管炎（RB）和呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD)来描述其病理和临床特征。 病理 RB的病理特点包括：在呼吸性细支气管、肺泡管和细支气管周围的肺泡腔中存在内含棕黄色色素沉着的巨噬细胞，即肺内呈广泛DIP表现。 支气管粘膜下和细支气管旁淋巴细胞、组织细胞浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸，Ⅱ型肺泡上皮及细支气管立方上皮增生，小叶中心性肺气肿。 RB-ILD病理改变 病理 与典型的DIP相比，RB-ILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集；RB-ILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如；无肺组织蜂窝样改变。 现在认为RB-ILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质不同程度损伤的表现，为同一种疾病不同的发展阶段，即RB-ILD为DIP早期阶段。与DIP相比，RB-ILD 的临床预后较好。 发病原因 RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。 发病机制 与典型的DIP相比，RB-ILD有较多的