双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大研究报告.pptVIP

双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大 双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大一例 患者，男，39岁。因“反复咳嗽、气促3年余，加重1月伴发热”入院。 患者3年前无诱因下出现咳嗽、气促，当地医院就诊，根据胸片，考虑为两肺结核。给予1SHRE/9HRE抗痨，症状有所缓解。1年前再次出现气促及少量咳嗽、咳痰，再予HRE抗痨10月，症状有所缓解。入院前觉气促症状有加重，咳嗽、咳黄脓痰，午后低热、盗汗，偶有胸痛，无咯血。为进一步诊治来我院。 入院体检：T 36.8OC，P 80次/分，R 20次/分，BP 120/78mmHg。双肺叩诊清音，闻及散在湿啰音；心界不大，HR 80次/分，未闻及杂音。 入院辅检：血常规：白细胞 11.2ｘ109/L,中性粒细胞80%，嗜酸性细胞0%，血小板及血红蛋白正常。血沉 111mm/h。PPD皮试（—）。痰结核菌涂片（—）。痰找癌细胞（—）。痰普培（—）。痰霉培：曲霉菌ｘ4次。痰找肺吸虫卵（—）。气管镜检查：左右各叶段管腔通畅，粘膜稍充血，右上叶后段TBLB；病理示小片纤维胶原组织，伴少量慢性炎细胞侵润。胸CT示双肺弥漫分布粟粒样结节、斑片状阴影及多发空洞，以内中带为主，部分病灶钙化，平扫纵隔及肺门多组淋巴结增大、钙化。 入院后曾予阿齐霉素0.5/日+奈替米星0.3/日静滴14天，抗真菌药氟康唑口服治疗3天，伊曲康唑口服治疗20天，末次痰霉培（—），但胸片无明显好转。 讨论 诊断 鉴别诊断 诊断 经胸腔镜右肺及胸壁结节活检； 病理为上皮样肉芽肿，抗酸染色（-），网染（-），六氨银（-），PAS染色（-），AB染色（-），结论：除外增殖型结核后考虑为结节病肉芽肿； 最终诊断：胸内结节病可能，不能除外肺结核。 双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断 结节病:一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病。几乎可侵犯全身各个器官,其中最常累及者是肺和淋巴结。 早期可无症状,有时有咳嗽、咳少量粘痰、咯血、乏力、发热、盗汗等，发展成广泛纤维化时有活动后气急，甚至紫绀。X线表现可分五种类型或期。0期,属早期结节样肺泡炎阶段，肺部X线检查阴性。Ⅰ期为肺门和或纵隔淋巴结肿大,Ⅱa期为肺门淋巴结肿大伴肺内病变, Ⅱb期为肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大。Ⅲ期仅见肺部侵润或纤维化,而无肺门淋巴结肿大。诊断要点在于多器官损害的临床表现、X线改变、活检切片中无干酪样变的上皮样细胞肉芽肿，皮肤Kveim试验阳性、67镓同位素扫描发现熊猫征、八字征、SACE增高、BALF分析CD4+细胞增加对诊断有一定参考价值。 双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断 肺结核：由结核分支杆菌引起的肺部特异性炎症。临床主要表现为低热、乏力、盗汗、咳嗽、痰血、消瘦等。X线表现为多态、多灶，有粟粒灶、渗出灶、增殖灶、干酪样病灶、纤维化及钙化、空洞形成、结核球、肺门及纵隔淋巴结肿大、胸膜病变、支气管内膜改变等，病理可出现结核性肉芽肿及干酪样坏死等。痰结核菌检查和胸部X线表现仍为主要诊断手段。 非结核分支杆菌病：非结核分支杆菌（NTM）是指结核分支杆菌和麻风分支杆菌以外的所有分支杆菌。非结核分支杆菌病则指人类感染NTM并引起相关组织或脏器的病变。 NTM主要侵犯肺部，出现NTM肺病，其临床表现类似肺结核，咯血最常见。病人常有慢性阻塞性肺病、支气管扩张或其它慢性肺部疾病史。胸片、CT显示炎性病灶及薄壁空洞，纤维硬结影、球形病灶及胸膜渗出相对少见。病变多累及上叶尖段或前段。如伴有肺门淋巴结感染，则可出现肺门淋巴结肿大。 NTM病的病理改变与结核病相似，可有肉芽肿性病灶。确诊有赖于病原学依据，即分支杆菌培养发现NTM。 双肺弥漫性病变伴肺门淋巴结肿大的肉芽肿疾病的鉴别诊断 真菌感染：如肺曲菌病，其绝大多数为继发感染，易发生在免疫低下人群。临床上一般分为曲菌球、变态反应性支气管肺曲菌病（ABPA）和侵入性肺曲菌病（IPA）三种类型。表现为反复发作性的发热、咳嗽、咳痰、咯血、喘息，CT表现为结节性病灶，围以晕轮或新月形含气空洞或小结节及斑片影肺内侵润，伴肺门淋巴结炎时有肺门淋巴结肿大。病理ABPA见支气管壁和肺实质有肉芽肿形成，IPA表现为坏死性出血性肺炎，多发性脓肿或肉芽肿，病灶边缘可有小动脉栓塞。支气管深部分泌物涂片找到菌丝，培养多次阳性，有助于诊断。 外源性过敏性肺泡炎：吸入有抗原性的有机粉尘所致的肺泡壁过敏性炎症。亚急性期可有非干酪样肉芽肿，伴肺间质纤维增生。亚急性期X线表现主要为两肺弥漫性分布的磨玻璃影和微结节影，累及肺中央和外围，以上中肺为著。根据患者接触史、干咳气急等表现、上述X线表现、BA