重症肌无力.ppt.pptVIP

重症肌无力（myasthenia gravis,MG) 定义： 是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。 临床特征：波动性肌无力和易疲劳， 　　　　　 活动后加重，休息后减轻。　 　　　　 病因和发病机制 1. 神经肌肉传递过程： 当神经冲动传到神经末梢时，在动作电 位除极相的影响下，将大量突触前膜游离 的Ach释放到突触间隙中，然后至突触后 膜，与AchR结合，引起肌肉收缩。为了 避免过剩的Ach持续作用于终板膜引起持 续去极化，分布于突触后膜的胆碱酯酶又 将Ach分解为胆碱和乙酰。 2. 血清中有致病的乙酰胆碱受体抗体 （AchRab),在补体的参与下和突触后膜 的AchR发生免疫应答，竞争性地抑制 Ach与AchR的结合，经细胞膜溶解作用 使AchR大量破坏，导致突触后膜传递障 碍而产生肌无力 3. 约15％的MG患者合并胸腺瘤，约70％ 的患者胸腺增生，淋巴濾泡增生 4. 相当数量的MG患者合并其他自身免疫 病，如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼 疮、类风湿性关节炎、恶性贫血等。 5. MG患者的HLA基因型频率较高，提 示发病可能与遗传因素有关。 重症肌无力 病理 约70％成人型患者的胸腺不退化， 重量较正常人重。 最突出变化：电镜下 神经肌肉接头处突触间隙增 宽，突触后膜皱褶变少，乙酰 胆碱受体密度减少 临床表现（1） 发病率：8~20/10万；患病率： 50/10万 　　　　　 女 男　3:2 高峰： 20~40岁 女性多见 　　　　 中年以上 男性多见，多合并胸腺瘤 　　　　 症状波动，晨轻暮重 病态疲劳 起病诱因： 感染、精神创伤、过度疲劳、 妊娠、分娩等。 临床表现（2） 起病隐匿 最常见的首发症状为眼外肌不同程度的 无力（90％以上） 肌肉分布 症状 眼肌 上睑下垂，复视 咀嚼肌，咽喉肌 球麻痹：咀嚼、进食、 吞咽困难，饮水呛咳 面肌 表情缺乏，闭目无力 胸锁乳突肌，斜方肌 转头和耸肩无力 四肢 不同程度肌无力， 常以近端重。 　　　　　　　　 根据疾病侵犯部位及受累程度， 临床常用Osserman分型： I.　 眼肌型 IIA. 轻度全身型 IIB. 中度全身型 III. 重症激进型 IV. 迟发重症型 MG的其他分型 1. 成人型 2.新生儿MG: 母亲患MG,生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。母亲和患儿都能检出AchR-Ab，严重呼吸功能不全可用血浆置换治疗。 3.先天性MG: 少见，但症状严重。有家族史，婴儿期主要表现眼肌麻痹和肢体无力。抗胆碱酯酶药可能有效。 4.药源性MG: 青霉胺 诊断（1） 病变主要侵犯骨骼肌及一天内症状的波动性， 上午轻、下午重。 1. 肌肉疲劳试验 2.腾喜龙或新斯的明试验 注意毒蕈碱样反应 3.低频重复电刺激试验 肌动作电位波幅递减 4.血清AchR抗体滴度测定 特征性意义 5.肌纤蛋白抗体见于85％的胸腺瘤患者，可早 期表现 诊断（2） 1.相当数量的病例合并胸腺肥大或胸腺瘤 X线胸片断层摄影、CT或MRI 2.部分病例合并甲状腺功能亢进等 T3、T4、TSH等 MG危象： 如在病程中出现呼吸肌麻痹， 呼吸困难不能维持足够的通气量时， 为MG 危象。 分类：肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 鉴别诊断 1.Lambert-Eaton综合征 一组自身免疫病，男性患者居多，