总论和缺铁性贫血.pptVIP

血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。 红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血和血栓性疾病 血液系统疾病诊断方法 体格检查 实验室检查 影像学检查 治疗 去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除异常血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植 铁的代谢 铁的分布 铁吸收 铁的运输 铁的排泄 铁的贮存 病因与发病机制 病 因 铁摄入不足 吸收障碍 丢失过多 发病机制 缺铁对铁代谢的影响 红细胞内缺铁对造血系统的影响 组织缺铁对组织细胞代谢的影响 缺铁对铁代谢的影响 组织缺铁和细胞内缺铁：铁蛋白、含铁血黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低，总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高 血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR)升高 红细胞内缺铁对造血系统的影响 红细胞内游离原卟啉FEP、锌原卟啉ZPP升高 小细胞低色素性贫血 严重时粒细胞和血小板生成也受到影响 组织缺铁对组织细胞代谢的影响 细胞内含铁酶和铁依赖酶的活性降低，影响患者精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力 引起黏膜组织病变外胚叶组织营养障碍 组织中缺铁的表现 影响细胞线粒体的氧化酵解循环 运动后骨骼肌中的乳酸堆积增多，使肌肉功能及体力下降 单胺氧化酶的活性降低，使儿童神经及智力发育受到影响 上皮蛋白质角化变性 胃酸分泌减少 贫血表现 组织缺铁表现 缺铁原发病表现 缺铁原发病的表现 消化道溃疡、肿瘤出现黑便、血便及腹痛 妇女月经过多 肿瘤的消耗 血管内溶血的血红蛋白尿 贫血的表现 乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸气促、纳差，心率加快等 皮肤、黏膜苍白 实验室检查 转铁蛋白缺乏症 常染色体隐形遗传性疾病或严重肝病、肿瘤继发 SI、TIBC、SF和骨髓含铁血黄素均降低 先天者伴有发育不良和多脏器功能受损 获得者有原发病的表现 治 疗 思考题 1.缺铁性贫血的诊断标准？ 2..缺铁的分期？ 组织缺铁的临床表现 神经系统：儿童有智力低下、烦躁、容易兴奋、注意力不集中、严重有脑组织水肿甚至颅内高压 上皮、粘膜组织：舌乳头萎缩、舌烧灼感、儿童有异食癖；吞咽困难、梗塞感 反甲：是缺铁造成半胱氨酸代谢障碍，指甲缺乏半胱氨酸营养变薄、易脆、直条纹扁平、凹下呈勺状 总铁结合力(TIBC)：血浆中能 与铁结合的转铁蛋白，是一种β1球蛋白 血清铁（SI)：与铁结合部分称为血清铁 转铁蛋白饱和度(TS)：血清铁/总铁结合力=转铁蛋白饱和度（正常为20～45%） 转铁蛋白受体(TFR):存在幼红和网织红膜上的糖蛋白 细胞形态学检查 血象 属小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%）。红细胞大小不一，红细胞分布宽度（red cell distribution width，RDW）增加，细胞中心淡染区扩大。网织红细胞计数正常或轻增加。白细胞计数多在正常范围。血小板计数正常或增加 缺铁性贫血 continue 血象 小细胞低色素 Microcytic (MCV80) Hypochromic Reticulocyte count is low MCH27pg MCHC32 白细胞和血小板计数可正常 可见细胞体积小，中心淡染区扩大 骨髓细胞形态： 红系增生呈轻~中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积较小，外形不规则，胞浆量减少且发育滞后，即核老浆幼。细胞核畸形常见，成熟红细胞变化同外周血。髓细胞系和巨核细胞系无显著改变。骨髓铁染色细胞内外铁均减少，尤以细胞外铁为明显，是诊断IDA的可靠指标。 铁代谢检查 SI降低，8.95μmol/L(500μg/L)。TIBC多升高，64.44μmol/L(360μg/L)，但也可正常。 TS降低＜15%。 sFe是反映机体铁储备的良好指标，缺铁性贫血时降低（＜12μg/L）。继发于某些慢性疾病如感染、炎症或肿瘤的缺铁性贫血患者铁蛋白可不降低，但多不超过50~60μg/L 缺铁性红细胞生成检查 IDA血红素合成障碍，红细胞游离原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin，FEP）升高 红细胞FEP﹥0.9μmol/L（全血）ZPP﹥0.96μmol/L（全血）FEP/Hb4.5μg/gHb 诊断与鉴别诊断 诊断 缺铁性贫血 continue IDA IDE ID ①血清铁蛋白12μg/l ③ 血红蛋白及血清铁等指标正常 ②骨髓铁染色先是骨髓小粒 消失，铁幼粒细胞15% ①ID的①+ ② ②转铁蛋白饱和度15% ②小细胞低色素性贫血：男性Hb﹤120g/L,女性﹤110g/L 孕妇﹤100g/LMCV ﹤80flMCH ﹤27pgMCHC ﹤32% ③FEP ,4.5μg/gHb ④