心房中隔欠损症.ppt

　　　　　　蛋白漏出性胃腸症 　　(Protein loosing enteropathy:PLE) 99m-HSAシンチグラフィー 原因：腸間膜静脈上昇による静脈うっ滞 　　低タンパク血症　　全身浮腫 PLEを伴うFontan症例の累積生存率 ( JJTCS 2003 ; 56 : 262 - 270 ) APC型フォンタンの遠隔期生存率 Years after APC Fontan これでは、まずいでしょ 上下大静脈－肺動脈吻合 (TCPC型Fontan) ( Total Cavo-Pulmonary Connection) 右心房を介さずに、 ?上大静脈は直接吻合 (グレン吻合) ?下大静脈は人工血管を 介して吻合 (心外導管型TCPC) 上大静脈の右肺動脈への直接結合 （グレン吻合法） 上大静脈 右肺動脈 上大静脈 人工血管による下大静脈の右肺動脈への結合 グラフト?右肺動脈吻合 グラフト?下大静脈吻合 下大静脈 TCPC-Fontan(完成） グラフト?右肺動脈吻合 グラフト?下大静脈吻合 グレン吻合 グレン吻合造影 右肺動脈圧 11 左肺動脈圧 11 上大静脈圧 11 グレン吻合による上大静脈からの血流 下大静脈－肺動脈グラフト造影 下大静脈圧 11 人工血管 TCPC 法の特徴 １．流路径の変化が少なく、 一定の層流が得られるた め、 エネルギー損失が少なく、 より低い体静脈圧を 維持できる。 １. 流路径の変化が少なく、 一定の層流が得られるた め、 流れが滑らかなため、 より低い体静脈圧を 維持できる。 大、 不整脈の抑制が期待できる。 ２．心房に高い静脈圧が加わらず、 右心房が拡大せず 心房細動の抑制が期待できる。 ４CPC では に無関係に、 画一的かつ単純な術式が施行できる。 ３． 画一かつ単純な術式が施行できる。 遠隔期生存率の比較 Years after APC Fontan Momths after TCPC Fontan 10年　生存率：93% 10年　生存率：61% それでも Fontan手術は完成された手術ではない。 Fontan循環を維持するために、 異常に高い体静脈圧を必要とすること自体が致命的である。 * 単心室系疾患 Single Ventricle (SV) 一つの心室が両方の心房からの血流を受ける先天性心疾患 　　（心房-心室結合異常の心疾患） By Van Praagh Am J Cardiol. 1964; 13: 367- 386 単心室の定義 心臓発生学 心球部 原始心室 静脈洞 原始心房 動脈幹 D-loop 大?肺動脈 右室 左室 左右心房 左室 右室 総動脈幹 左心房 右心房 心筒 ( Heart tube ) 心ループ 房室管 心房-心室結合 最初の心房と心室の結合は、左心室とのみ結合している。 筋性心室中隔 心室間孔 総動脈幹 ?左右心室の形成と発達 ?房室管の右側移動と右室への接続 左右心室の発達は拡張期に流入する血液量で決まる。 房室管が停止する位置で発育する心室が決まる。 両心室の発達機序 心室間孔 動脈幹円錐中隔 単心室の発生機序 ?完全な大きな心室 ?低形成な不完全心室 心房?心室結合の発生異常 一側心室への血流量の低下と その心室の低形成 心房－心室関係 RA LA RV LV RA LA RV LV 右室型単心室Double Inlet RV (DIRV) 左室型単心室Double Inlet LV (DILV) 単心室の外観 心臓を輪切りにして上から見ると 前からの外観 後からの外観 小さな右心室 D-loopの時 前 右 左 主心室（左心室） 低形成心室（右心室） 僧帽弁 三尖弁 肺動脈 大動脈 左室型単心室 LV VSD 低形成左室 三尖弁 肺動脈 大動脈 心室中隔 右室型単心室 僧帽弁 前 後 VSD 左側から見ている 　　　単心室系疾患 　　?左室型単心室 　　?右室型単心室 　　?僧帽弁閉鎖症 　　?三尖弁閉鎖症 　　?純型肺動脈閉鎖症 　　?内臓錯位症候群 　　?左心低形成症候群 三尖弁閉鎖症 僧帽弁閉鎖症 左室型単心室類似 右室型単心室類似 一側房室弁閉鎖症 肺動脈 全身 肺動脈 全身 単心室系疾患の 循環生理 肺動脈 大動脈 単心室循環の特性 肺血管抵抗 体血管抵抗 並列循環 単心室 ?低酸素血症 ?心室の容量負荷増大 ?肺高血圧 単心室の自然予後 生後1ヶ月以内死亡：50 % 生後6ヶ月以内死亡：75 % 先天性心疾患根治術の定義 先天性心疾患根治術とは？ 肺循環と体循環の