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完全性心内膜垫缺损Complete Endocardial Cushion Defect 什么是 完全性心内膜垫缺损？ 心血管外科 张珊珊 2000年1月至2011年12月， 我科共收治138 例完全性 房心内膜垫缺损的患者， 男性90 例、女性48 例， 平均年龄(32±6)（1月～31 岁），平均体重(13±2.2) kg （4kg～45kg）。 临床资料 围手术期死亡率12.3%（17/138）。死亡原因为低心排、低氧血症和房室瓣反流加重。 常见并发症：低心排、心衰、 心律失常、低氧血症、呼衰、 MODS术后超声心动图检 查左侧房室瓣返流程度，58.7%（71/121）在轻度以下，28.1%（34/121）在中度以下，13.2%（16/121）在中度以上。 临床资料 病理解剖 pathological anatomy 1 病理生理及血流动力学改变 2 临床表现 clinical manifestation 3 辅助检查 specific studies 4 治 疗 management 5 护 理 nursing 6 Main Contents 心内膜垫缺损又称房室管畸形、房室隔缺损、共同房室通道。是指胚胎期间房室心内膜垫发育缺损，心内膜垫各部分融合不全或完全未融合，从而产生包括房间隔下部缺损，室间隔部分缺损及房室瓣发育不全的一组心脏畸形。超过50%以上的患者合并先天愚型。 完全性心内膜垫缺损 CAVSD complete atrioventricular septal defect CECD complete endocardial cushion defect 房缺+室缺+房室瓣异常（二尖瓣、三尖瓣） RA LA LV RV 心内膜垫 一、病理解剖 RA LA LV RV 一、病理解剖 完全型心内膜垫缺损分型 A型： 二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认，其腱索分别连与室间隔上端。 B型： 二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认，其腱索均连与室间隔右心室侧。 C型： 共同房室瓣前叶未分离，呈一整体自由漂浮于房室之间，无腱索 与室间隔相连，舒张期越过室间隔缺损口进入右心室，收缩期进 入左心室。 二、病理生理及血流动力学改变 由于4个心室腔相通，其血液分流不仅有左房到右房，左室到右室，而且还有左室到右房。二尖瓣返流往往极其严重。因此，左房压、右房压、肺动脉压自出生后数月就显著升高。房室瓣反流增加心室的容量负荷，加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。当左、右心室的压力相等时，患者同时存在右向左分流，表现有紫绀。 二、病理生理及血流动力学改变 三、临床表现 1 症状：患儿肺部严重充血，常患呼吸道感染及肺炎。活动后出现心悸、气短，哭闹时可见口唇发绀。患儿往往营养不良，发育差，体质弱。 体征：胸骨左缘第3、4肋间及心尖部可闻及明显收缩期杂音，并可触及震颤。当肺动脉高压发展到一定程度时，心脏杂音减轻。但肺动脉瓣第二音仍亢进、分裂，有急迫感。 2 心电图 胸片 其他 房室传导阻滞、右心室或双室肥厚 右心导管检查，左室造影检查 病史 超声心动图及彩色多普勒 心电图 胸片 其他 辅助检查 肺血显著增多，心影明显增大。 四、辅助检查 五、治 疗 手术适应症： 诊断明确即应尽早手术治疗，手术的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过2岁 　 ThemeGallery is a Design Digital Content Contents mall developed by Guild Design Inc. 　手术方式： 　　1）一期根治手术：手术的治疗目的是修复反流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左室流出道狭窄。 　　2）分期手术：3个月内的小婴儿，如合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术；待心脏和全身情况改善后3-6个月，再做根治手术。 五、治 疗 ThemeGallery is a Design Digital Content Contents mall developed by Guild Design Inc. 房缺修补ASD 室缺修补VSD 二尖瓣整形MVP 三尖瓣整形TVP 五、治 疗 ThemeGallery is a Design Digital Content Contents mall developed b