口腔影像诊断学（全）第9章 系统病.pptVIP

第九章、系统病在口腔及颅、颌面骨的表现 第一节、朗格汉斯组织细胞增生症 一、定义 朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因不明、累及网状内皮细胞系统（现称为单核吞噬细胞系统），以组织细胞增生为主要病理学表现的全身性特发性疾病。 本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人. 本病包括三种不同的临床综合征，即 嗜酸性肉芽肿 汉-许-克病 累-赛病。 一、嗜酸性肉芽肿 又称：局限性朗格汉斯组织细胞增生症 年龄：可发生于任何年龄，但以5~10岁男性儿童最为多见。 好发部位：颅骨最常受累，其次为肋骨、脊柱、锁骨、骨盆及股骨等。 全身症状：一般无全身症状，多发时可有低热、食欲不振及体重减轻。内脏器官很少受累。 预后：为组织细胞增生症最好的一种。 二、汉-许-克病 又称：慢性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症 年龄：主要发生于2~6岁儿童，少数发生于青壮年。 好发部位：骨骼受累以扁平骨最易发生。颅骨为最好发部位，其次为颌骨、盆骨、 肋骨及脊柱等。 常可累及肝、脾、肺等内脏器官及皮肤和淋巴结等。 全身症状：本病为全身性疾病，其典型表现为颅骨缺损、尿崩症及突眼症，即所谓“三联征”。 预后：一般发病缓慢，在朗格汉斯组织细胞增生症中预后中等。 三、累-赛病(1%) 又称：急性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症 年龄：主要发生于2岁以下的婴幼儿，男性较多。 好发部位：广泛累及肝、脾、肺等内脏器官及皮肤和淋巴结等。有的可有骨质破坏。 全身症状：一般均有严重的全身症状，表现为发热、皮疹，约半数患儿感染及肺间质而至咳嗽、气急，常有明显的肝脾及淋巴结肿大。 口腔表现：牙龈广泛肿胀、乳牙松动、出现“漂浮征”等。 预后：本病发病急剧，病势凶险，为朗格汉斯组织细胞增生症中预后最坏的一种。 [影像学表现] 朗格汉斯组织细胞增生症主要X线表现是骨骼系统的损害，颅骨为最好发生病理损害的部位，其次是颌骨等。  一、颅骨改变 多表现为穿凿样骨质缺损。最常累及额骨，其次为顶骨及枕骨。 颅骨病变常由板障开始，逐渐造成内、外板破坏。 小病变融和成较大的不规则的骨缺损区，呈“地图样”破坏改变。 颌骨病变X线表现可分为牙槽突型及颌骨体型两类。 牙槽突型病变从牙槽突开始，沿牙槽突破坏骨质，类似牙周疾病样骨质吸收改变。骨质破坏严重时，牙完全埋没在软组织中，可明显移位。呈现“漂浮征”。 颌骨体型病变开始于下颌体内，有多种X线表现。但以溶骨破坏为主。 【疾病好转征象】 1、病变边缘从无硬化发展为出现硬化； 2、边缘从清晰锐利到变得模糊不清； 3、从无骨小梁结构到出现骨小梁结构。以上三种症状中的任一项出现，均可提示骨病变最终将会愈合。 三、肺部改变 第二节、骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症是一种病因不明的非肿瘤性、错构性发育疾病，又称骨纤维结构不良。 其特征为正常骨组织被纤维骨组织所代替。 10岁左右发病，男女发病率1:2～3，我国发病率为10～30/百万，为骨肿瘤样病变的首位。可恶变为骨肉瘤，骨纤维肉瘤，软骨肉瘤和巨细胞肉瘤。全身骨骼均可发生，以股骨、胫骨、颅面骨多发。 [临床表现] 可单骨发病，也可多骨发病，但以单骨发病多见。 多骨发病者同时伴有皮肤淡咖啡样色素沉着及内分泌疾病时，称为Albright综合征。 骨纤维异常增殖症最好发于上颌骨，其次是颧骨、下颌骨、蝶骨及额骨等。 主要临床表现为受累颌面骨膨隆、变形、面不对称、牙移位或松动。 多骨性骨纤维异常增殖症 X线表现可分为三大类： 一、透射性改变（囊样型） 1、表现为单囊圆形、卵圆形或不规则形的密度减低影像，具有硬化边缘。 2、表现为单囊性密度减低影像，而无硬化边缘。 3、表现为多囊性密度减低影像。 二、阻射性改变 1、“桔皮样”型，表现为“桔皮样”或“指纹印”样。多发生在年轻人上颌骨。病变密度高于正常且均匀一致，并逐渐移行至正常骨。此型在临床上较为多见。 2、毛玻璃样型，较常见于成人。X线密度与桔皮样型相同，但无颗粒样表现，病变区域密度均匀一致，呈毛玻璃样。 3、硬化型，表现为均匀无结构的致密影像，较常见于上颌及颅底。 三、透射及阻射混合性改变 同时存在透射性及阻射性二类X线改变。为颌骨骨纤维异常增殖症最为常见的类型。以下颌骨最为常见。 2、多同侧发病，病变不对称，对侧多正常。 3、病变沿着颌骨外形膨大，膨大的病区呈特征性骨密度变薄而没有断裂破坏。 4、骨纤维异常增殖症病变边缘不清晰，无边界。 5、牙周骨硬板可消失或模糊，但牙周膜间隙仍然存在。 6、病区牙可有移位或缺失，但一般无牙根吸收。 7、多骨病变中可有颅骨骨质硬化改变。 [诊断] 骨纤维异常增殖症一般仅依靠X线检查即可做出诊断。当上颌骨骨纤维异常增殖症扩展进入上颌