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第四季度院级病例讨论 2014-12-11 保健科 本病例特点： 患儿，男性，7岁5月。 皮疹9个月，反复性发热、咳嗽2月余，1周左右复发。 有食物及吸入性过敏史，近2年内有过“腹部皮肤疖肿”及肛周脓肿病史。 查体：T：37.5℃，P：110次/分，R：26次/分，BP：90/65mmHg,W:19Kg,皮肤散在性分布鳞屑性红斑丘疹。耳后、颈后、腹股沟均可触及数枚肿大的淋巴结，质中，活动度可，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音减低，有干湿性啰音。肝脾未触及肿大。 辅助检查： 血常规：白细胞20.60×109/L，中性粒细胞0.49，淋巴细胞0.11，嗜酸性粒细胞0.31，血红蛋白98g/L，血小板300×109/L。 结核菌素试验：阴性。 胸部CT：两肺纹理增多，右下肺可见大片高密度影及片絮影，部分可见支气管充气相，右侧可见少量胸腔积液。 痰细菌培养+鉴定+药敏：金黄色葡萄球菌。 体外变应原检测：总IgE＞5000U/L；吸入组变应原检查提示中度过敏（其中户尘螨中度过敏，粉尘螨轻度过敏，屋尘轻度过敏）。食物组变应原检查提示牛奶中度过敏，猪肉轻度过敏。 粪便虫卵检查阴性，肺吸虫IgG抗体、弓形虫IgM抗体阴性。 鼻窦CT未见异常。 主要诊断： （一）、金葡菌性肺炎合并胸膜积液（血源性感染） 1、诊断依据： ⑴反复发热、流涕、咳嗽2月， 间隔1周左右复发。 ⑵近2年内有过多发性皮肤脓肿病史。病程缓慢。 ⑶实验室检查：白细胞计数明显增高，痰培养金黄色葡萄球菌。肺炎球菌性肺炎临床症状与相似。小儿继发性免疫缺陷病、反复或慢性感染严重细菌感染、对抗感染治疗效果不显。皮肤病变淋巴结肿大实验室检查：B细胞缺陷、IgG、A、M水平同族凝集素、噬异凝集素、抗链球菌溶血素O抗体、分泌型IgA水平、T细胞缺陷补体缺陷。原发性免疫缺陷病免疫缺陷病为后天环境因素引发营养不良、肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷的三大因素常为免疫系统多环节受损受损程度较轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下去除不利因素之后，免疫功能将可能恢复正常。原发性是特定的单基因缺失，导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现出这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变 （三）、高免疫球蛋白E综合征（慢性肉芽肿病变异型综合征 1、诊断依据： ⑴、严重细菌感染。、血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上异性皮炎严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。、白细胞计数明显增高痰培养金黄色葡萄球菌。肠套叠回盲部肠套叠的腹痛与急性阑尾炎相似，腹痛、便血、腹内肿物典型三联症提示肠套叠，借助B超可肿物横断面呈同心圆征，纵断面呈套袖征抗菌素治疗：应早期、联合、长疗程，选用青霉素一种能抗青霉素酶的青霉素苯唑西林或万古霉素大多数金黄色葡萄球菌产生青霉素酶，如怀疑或经体外药敏试验证明对甲氧西林耐药，一般用万古霉素。免疫替补疗法(1)输注粒细胞：针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷，可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。(2) 细胞因子(转移因子，胸腺素)输注新鲜全血：先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正 3、骨髓移植：为根本的疗法。