高级别脑动静脉畸形的综合治疗..docxVIP

高级别脑动静脉畸形的综合治疗研究 张永力 石祥恩 刘方军 孙玉明 来源：三博脑科-脑血管瘤网（）按照Spetzler-Martin分级（下简称S-M分级），高级别脑动静脉畸形(AVMs)指Ⅳ~Ⅵ级的AVMs。因治疗困难，手术致残致死率高，最终疗效差，是严重困扰神经外科医生的难题之一。自2004年8月至2012年4月，北京三博脑科医院神外三病区共治疗高级别AVMs 22例，占同期AVMs的35%（22/63），取得了较好的效果，现结合文献对高级别脑AVMs的治疗策略进行探讨。1．对象和方法1.1对象男15例，女6例，男:女=2.5:1。年龄10~31岁，平均(18±6.3)岁。儿童（≤14岁）占8例。病程1.5m~20年。主要临床表现：①出血10例，占43%（10/23），出血年龄10~28岁，平均16.6岁。3例反复出血2次，1例反复出血3次。9例为脑内血肿，其中6例破入脑室；8例伴昏迷，7例逐渐清醒，1例持续昏迷。1例脑干周围出血。②癫痫9例，占39%（9/23），其中大发作7例，局限运动性发作1例，感觉性发作1例。2例有颅内出血发生。③头痛、头晕5例，其中1例轻偏瘫，伴心功能不全。1.2术前影像学：术前均行全脑血管造影及磁共振检查，邻近功能区AVMs行功能磁共振。右侧14例，左侧8例。凸面9例，凸面累及深部9例，深部4例。额叶6例，其中4例邻近中央前回，2例邻近基底节；顶叶5例，邻近中央后回；颞叶2例，均累及基底节区，1例累及额叶；颞顶枕2例，邻近基底节区；颞顶枕叶深部2例；基底节区2例；胼胝体2例；小脑及脑干旁1例。均紧邻功能区，6例邻近感觉区，6例邻近运动区，6例邻近基底节区，2例邻近视觉区，1例邻近语言区，1例邻近脑干。大型19例，中型3例。畸形团最长直径为3.5~15cm，平均7.5cm。，例，深静脉引流14例，其中深浅静脉同时引流7例。S-M分级：Ⅳ级13例，Ⅴ级5例，Ⅵ级4例。1.3治疗方法：2例曾在外院行栓塞治疗（分别为入院1年前及8年前），3例大型AVMs在我院行术前栓塞，以NBCA（2例1次）和Onyx18（1例2次）栓塞部分畸形团。4例行血肿或脑室外引流，1例行血肿清除、去骨瓣减压。后均采用显微外科手术切除，20例一次手术切除，2例术后血肿及畸形团残留首次行去骨瓣减压后间隔数日行2次手术切除。1.4术后处理：术后给予ICU监护，全身支持治疗，调整凝血功能，控制血压在正常稍低水平，给予抗癫痫药物。术后常规行CT检查。术后神经功能障碍者行高压氧舱及康复治疗。部分切除病例行残余畸形团伽马刀治疗。2. 结果2.1临床结果：出院前12例无神经功能障碍加重，肌力改善2例。10例出现新的轻度神经功能障碍，其中轻偏瘫7例，感觉障碍2例，偏盲2例，失语1例，癫痫1例。头皮坏死1例。重度四肢瘫痪1例，重残率4.5%（1/22）。2.2影像结果：术后17例行DSA，1例行MRA。显示11例获得全切，6例近全切除，1例部分切除。5例未行相关血管造影复查，显微镜下4例获得全切。术后CT：3例术腔少量积血，3例部分切除病例术后血肿，2例二次手术切除畸形团及血肿。术腔周围严重脑水肿6例，局部积液2例，脑积水2例，行脑室腹腔分流术。2.3随访：全部获得随访，随访期1m~7年11m。5例遗留单肢轻瘫，4例下肢，1例下肢。1例遗留四肢瘫痪，1例术前昏迷患者意识轻度改善。2例偏盲。1例额叶弥漫性AVMs少量残留病例术后2年额极微量出血，行伽马刀治疗。5例行伽马刀治疗，尚未复查DSA。1例小脑及脑干巨大AVM切除1/2，待再次治疗。格拉斯哥预后评分（GOS）：5分14例，4分6例，3分2例。2.4 典型病例：男性，13岁，入院前8天突发意识丧失、肢体抽搐，半小时后好转。CT及MRI发现右侧额叶巨大动静脉畸形，累及脑深部结构及中央区。DSA显示左侧额叶及基底节区巨大动静脉畸形，约10X8X6cm大小，内侧近纵裂，下方紧邻侧裂。畸形团弥散，无明显团状血管，由增粗的供血动脉上毛细血管样小分支供血，主要由右侧大脑中动脉、大脑前动脉皮层及穿支动脉供血，大脑后动脉及后胼周动脉少量供血，通过皮层静脉向上矢状窦（4支）、颞底静脉向横窦及深静脉-直窦引流。入院后行2次术前栓塞，间隔8天，每次以Onyx 18栓塞2支大脑中动脉供血动脉，将大脑中动脉供血基本消除，畸形团体积减少50%，主要为大脑前动脉及深穿支供血，动静脉循环时间延长。二次术后肌力轻度下降，很快恢复正常。出院休养。于二次栓塞术后9周行动静脉畸形切除术，右侧额颞顶大问号切口，分2块骨瓣开颅，见畸形团累及额上中下回及中央前回，沿边缘由浅入深逐渐电凝切断供血动脉，供血动脉张力不高，较易电凝，切除大部分畸形团，残留深部小部分畸形团，术中出血2200ml。术后左侧肢体偏瘫，3天后肌力开始恢复，出院时下肢达到