静脉窦血栓形成__培训课件.pptxVIP

2015中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南 神经外科戴荣权颅内静脉系统血栓形成(CVST)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5%-1%。在加拿大的一项报告中，18岁以下儿童的发病率为0.67/10万，其中新生儿占43%；与之相对比，在荷兰的一项报告中，成人发病率为1.32/10万，其中31～50岁的女性发病率为2.78/10万；女性产褥期CVST发生率较高，可达10/10万，约占所有CVST的5%-20%。我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视本指南在中华医学会神经病学分会脑血管病学组2012年编写的中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南的基础上，进行修订。适用于神经科和相关学科医生，作为临床工作中选择较好诊治方案的参考。由于本病发病率低，病例数少，难于开展大样本随机对照研究，所用证据文献多为回顾性分析结果或病例报告，证据级别较低。本指南对推荐意见的推荐强度和证据的评定标准见文献。提纲CVT的流行病学和危险因素CVT的临床诊断CVT的影像学检查CVT的管理和治疗特殊人群的CVTCVT的临床转归CVT占所有卒中病例的0.5%~1%发病率：0.5人/10万/年 多见于女性发病年龄多＜61岁， ＜ 50岁的患者占78%在西方国家，妊娠期和产后期CVT的发生率大约为每万产次1~4例，妊娠末3个月和产后前4周风险最高流行病学流行病学CVT队列研究显示口服避孕药(54.3%)血栓前状态(34.1%)：抗凝血酶III缺乏、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏、Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶原G20210A 突变、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂抗体综合征妊娠和产褥期(21%)感染性因素(12.3%)：耳部、乳突炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等其他血液学异常(12%):缺铁性贫血、红细胞增多症、肾病综合征等病因-1其他药物（7.5%）：雄激素、免疫球蛋白、维生素A等肿瘤相关（7.4%） 系统性疾病（7.2%）：系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿、Behcet’s病、甲状腺疾病等病因未明：约12.5%病因-2与国外报道不同，既往认为我国患者中V因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷发病率低，这些遗传性血栓形成疾患被认为不是国人CVST的主要病因。但近年来随着对这类疾病的重视，其检出率也逐年增高。总之，多种危险因素促使的血管壁损伤、血流动力学异常以及血液高凝状态是CVST的主要发病机制。推荐意见：CVST的病因和危险因素复杂多样，建议积极查找各种导致血液高凝状态和血液瘀滞的因素及排除感染的可能性(I级推荐)。提纲CVT的流行病学和危险因素CVT的临床诊断CVT的影像学检查CVT的管理和治疗特殊人群的CVTCVT的临床转归CVT发病形式和临床表现多样，特异性差。CVT确诊依赖于临床表现与影像学。最常见的症状和体征：颅高压及其他全脑症状、脑局部损害症状、痫性发作、硬脑膜动静脉瘘的临床表现。临床诊断全脑症状头痛是CVST的最常见症状，约90%的病例可出现头痛，多由颅内高压或颅内出血引起。局灶性神经功能缺损 由于静脉回流受阻，可导致静脉性梗死或出血性脑损害。局灶性神经功能缺损是CVST的常见表现，可单侧或双侧，或左右交替出现，包括中枢性运动障碍、感觉缺失、失语或偏盲等，见于40%～60%的患者。痫性发作 部分性或全身性痫性发作有时可作为CVST的唯 一表现，40%的患者可有痫性发作，围产期患者甚至高达76%，较动脉性卒中多见。临床诊断-临床症状硬脑膜动静脉瘘的临床表现： CVST常与硬脑膜动静脉瘘同时存在，其发生率可达39%。总之，对急性或反复发作的头痛、视物模糊、视乳头水肿、一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、痫性发作、孤立性颅内压增高综合征，不同程度的意识障碍或认知障碍，以及不明原因的硬脑膜动静脉瘘均应考虑CVST的可能。临床诊断-临床症状CVT与其他脑血管病有相对特异的不同点局限性癫痫和全面发作多见：40%双侧半球受累常见，不符合动脉血管分布常表现为慢性进展病因不清的脑叶出血，及不典型脑叶出血高颅压的症状更明显临床诊断 临床拟诊原发性颅内压增高的患者，指南推荐行脑静脉系统的影像学检查，以排除CVT（Ⅰ级推荐；C级证据）对于非典型头痛患者，也推荐行脑静脉系统的影像学检查，以排除CVT（Ⅱa级推荐；C级证据）实验室检查-1血液：血常规检查包括血常规、血生化、凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间（Ⅰ级推荐；C级证据）在初始临床评估中，对可能导致患者出现CVT的潜在凝血前状态进行筛选，如口服避孕药、炎症性疾病、感染等（特别是既往有血栓形成倾向的病例）（Ⅰ