langerhans细胞增生__培训课件.pptVIP

三、选择题 １.有ph染色体标志的主要是哪一种疾病？ 　A．急性髓性白血病 　B．慢性髓性白血病 　C．NHL 　D．HL 　E．绿色瘤 ２.典型的镜影细胞是 　A.多核瘤巨细胞 　B.细胞大，胞浆丰富，双色性 　C.核大，核膜厚，核呈空泡状 　D.有大嗜酸性核仁 　E.双核并列，大嗜酸性核仁，形似镜影的RS细胞 四、问答题 1．霍奇金淋巴瘤的组织学诊断依据主要有哪些？ Thanks！ 真性组织细胞肉瘤罕见，以往诊断的组织细胞肉瘤（恶组）已经证实绝大多数为NK/T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤，只有极少数的病例是真性组织细胞肉瘤。 s100 淋巴造血系统疾病 广东医学院病理教研室 邹振宁 组织细胞和树突状细胞的肿瘤 组织细胞增生症 各种组织细胞或巨噬细胞增生性疾病的统称 反应性疾病 恶性疾病 组织细胞和树突状细胞的肿瘤 树突状细胞肿瘤少见，包括下列： Langerhans细胞组织细胞增生症 Langerhans细胞肉瘤 指状树突状细胞肉瘤/肿瘤 滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤 Langerhans细胞 Langerhans细胞是一种树突状细胞，分布于皮肤、口腔、阴道和食道粘膜，淋巴结、胸腺和脾脏。 细胞特点： 胞质丰富，核形不规则，有切迹或分叶状 免疫表型：HLA-DR、S-100和CD1a阳性 电镜：胞浆内特征性小体－Birbeck颗粒 管状小体，中央有一纵行条文形似拉链 Langerhans细胞 核分叶 核沟 嗜酸性 粒细胞 Langerhans细胞 核沟 免疫表型 S-100 电镜： Birbeck颗粒 Birbeck颗粒：电镜下Langerhans细胞的胞质内可见有呈杆状的管状小体，其中央有一条纵行条纹和平行排列的重复条纹，形似拉链，有时一端呈泡状膨大似球拍状。 本质──Langerhan 细胞增生 临床分类（病变部位和累及范围） 多系统、多病灶LCH （Letterer-Siwe病，勒-雪病） 单系统、单病灶LCH（骨嗜酸性肉芽肿） 单系统、多病灶LCH （Hand-Schuller-christian综合征，韩-薛-柯病） Langerhans组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿 韩-薛-柯病 勒-雪病 Langerhans cell histiocytosis benign malignant 勒-雪病 年龄：多见于＜2岁以下的儿童 临床：起病急、病情重，发热和皮疹是首发症状 病变：累及多个系统器官 皮疹：以躯干部为主的淡红色或暗红色斑丘疹 肝、脾和淋巴结肿大；肺、骨、骨髓受累 预后：未经治疗者可快速致死； 但采用强力化疗，5年生存率＞50% 皮疹主要分布在躯干前后和头皮等处 勒-雪病 (Letterer-Siwe disease) 韩-薛-柯病 年龄：较小的儿童 病变 骨质缺损：颅骨缺损最早、最常见的病变；颌骨、骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨等处常受累 尿崩症：垂体和下丘脑组织受浸润 突眼：眶骨破坏→眼球凸出和眼睑下垂 预后：部分患者可消退，患者对化疗反应较好 骨嗜酸性肉芽肿 年龄：年长儿童和成年人 部位：最常见于颅骨、肋骨和股骨 临床：局部疼痛和触痛，病理性骨折 病变： 多为骨髓腔内病变，以膨胀性、侵蚀性骨为特征 Langerhans细胞与嗜酸性粒细胞等炎细胞混合存在 预后：可自愈，局部切除或放疗可治愈。 Letterer -Siwe Hand-Schiill er-Christian Eosinophilic granuloma 名称 急 慢 局灶性 年龄 ＜3岁 2-6岁＜30 儿童 青年 器官 皮肤 骨 脾 皮肤 骨 脾 骨 ﹤ 皮疹 躯干 较轻 无 肝脾 肿大 较轻 无 淋巴结 肿大 可见 无 骨缺损 颅长骨 颅颌骨 颅面骨 突眼 无 可见