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2009年非霍奇金淋巴瘤NCCN指南 作者：yatao　日期：2010年01月10日　来源：互联网　 【字体：大 中 小】　核心提示：非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）是一组异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病，起源于B淋巴细胞、T淋巴细胞或自然杀伤（naturalkiller, NK）细胞。在美国，80%~85%的NHL为B细胞淋巴瘤，15%~20%为T细胞淋巴瘤。NK细胞淋巴瘤非常罕见。估计在2007年，将有约63,190例新诊断的病例，其中34,200例为男性，28,990例为女性，将有18,660例患者死亡。NHL居男性和女性新发肿瘤病例的第五位，占新发肿瘤病例的4%和肿瘤相关死亡的3%。NHL也居男性肿瘤死亡原因的第9位及女性肿瘤死亡原因的第7位。概述 非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）是一组异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病，起源于B淋巴细胞、T淋巴细胞或自然杀伤（naturalkiller, NK）细胞。在美国，80%~85%的NHL为B细胞淋巴瘤，15%~20%为T细胞淋巴瘤。NK细胞淋巴瘤非常罕见。估计在2007年，将有约63,190例新诊断的病例，其中34,200例为男性，28,990例为女性，将有18,660例患者死亡。NHL居男性和女性新发肿瘤病例的第五位，占新发肿瘤病例的4%和肿瘤相关死亡的3%。NHL也居男性肿瘤死亡原因的第9位及女性肿瘤死亡原因的第7位。 1970年至1995年期间，NHL发病率急剧上升，至90年代中期上升速度有所减慢。NHL发病率增高可部分归咎于人类免疫缺陷病毒（HIV）流行及获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的增多。然而观察发现，发病率增高多见于50-70岁患者；很大一部分发病率增高与其它原因导致的死亡率下降相平行。过去的20年中，NHL患者的中位年龄有所升高。因此，NHL患者可能患有严重的合并症，使治疗的选择更加复杂。 分类 基于形态学表现和自然病程，国际工作分类（the International WorkingFormulation, IWF）将NHL分为低度、中度和高度恶性三大类。1994年基于肿瘤细胞来源（B、T或NK细胞）并结合形态学、免疫学表型、遗传学和临床特征提出了修订的欧美淋巴瘤分类（the Revised European-American Classificationof Lymphoid neoplasms, REAL）。目前国际上广泛接受的世界卫生组织（World Health Organization, WHO）分类在REAL分类基础上进行了完善 NHL的REAL/WHO分类增加了数种新确定的疾病类型，这些类型在IWF中尚未认识到。REAL/WHO分类将NHL按细胞来源（B、T或NK细胞）分类，并各自再分为来源于前体淋巴细胞的淋巴瘤及来源于成熟淋巴细胞的淋巴瘤。该分类还基于免疫学表型和遗传学特征进一步完善，有助于针对特定类型淋巴瘤确定有效的治疗。 目前，尚未对WHO分类中每一种NHL的自然病程和临床特征进行全面的描述。但是，国际淋巴瘤分类计划（the International Lymphoma ClassificationProject）评价了1,403例淋巴瘤，确定了13类最常见的组织类型，这些类型约占美国所有NHL病例的90%。研究发现：弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuselarge B-cell lymphoma, DLBCL）占31%；滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma,FL）占22%；小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病（small lymphocytic lymphoma/chronic lymphocytic leukemia, SLL/CLL）占6%；套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）占6%；外周T细胞淋巴瘤（peripheralT-cell lymphoma, PTCL）占6%；边缘区B细胞淋巴瘤（marginal zone B-celllymphoma, MZL）、粘膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue,MALT）淋巴瘤占5%。其余的亚型每种的发生率都不足2%。以上的病种分布数据中未包括复合性淋巴瘤（composite lymphomas）。重要的是，美国超过50%的淋巴瘤病例为DLBCL或FL。国际T细胞淋巴瘤计划（the InternationalT-cell lymphoma Project）的研究中，非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-nototherwise specified, PCT